Hutchinson-Gilford lefu: peculiarities ya kalafo le lisosa tsa lefu lena

Hutchinson-Gilford syndrome, - e hloka taolo liphatsa tsa lefutso tšoauoa ka pele ho nako 'me ka potlako haholo botsofali, eo e qala ka ho tsoaloa ha ngoana. Re lokela ho hlokomela hore ho pholletsa le lefatše ho na le bakuli ba joalo e nyenyane haholo. Bolwetse o na le lebitso le leng - progeria.

symptomatology lefu lena

Hutchinson-Gilford syndrome, e na le matšoao totobetseng:

• o fokolang keketseho e;
• lehata na tsela e sa tloaelehang se e eketsehile litekanyo;
• ho haella ha moriri, lintši le eyelashes;
• "Bird sefahleho";
• lesapo le 'mele tse ling tsamaiso ea ba holofala;
• ho hloka subcutaneous mafura;
• backlog matla a ntshetsopele 'meleng,' me monahano le boikutlo ba kelello ba tloaelehileng.

E lokela ho ile a bolela hore batho ba na le mekhoa e itseng ea bophelo ba lebeletsoeng: lilemo li 14, le hoja a tsebahala ka ho ho le joalo ikhethang oa motho ea nang le phumano ena o ne a lula ho fihlela ho lilemo tse 45. Lefu hangata le hlaha ka lebaka la ho hlōleha ha pelo, 'me mobung ka tsela e feteletseng mafura a dinama tse nyenyane tse boko.

Lisosa tsa lefu lena le kalafo ho khetheha

Hutchinson-Gilford lefu - ka bolwetse halefile meferefere ka chromosomes batho, ke hore, le pheko ka ho feletseng ka nako eo e ke ke ba. Se boleloang ke sekoli itšetlehile ka 'nete ea hore lenane la likarohano seleng ea e fokotsehile haholo, ho bapisoa le ntho e tloaelehileng le.

Re lokela ho hlokomela hore lefu Hutchinson-Gilford (ngoana foromo) ka kula leha e le ngoana (sa tsotellehe lilemo tsa le tsela ea bophelo ka batsoali ba). O fetoha bonahaleng a le lilemo li ka lilemo tse peli. Ho na le boetse ho na le lefu Werner e amang se batho ba baholo. Khōlo ea 'mele e emisa a le lilemo li tharo.

Special phumano ya lefu lena ha jwale, ha e ntse e ha e so ka ithuta ka ho feletseng. Ho phaella moo, ho ke ke ka ho hlaka bonahalang ka matšoao a ho tse thathamisitsoeng. Mabapi le ho phekola maloetse, ho atleha ha lithethefatsi tse ka ostanosit e le ho khutlela ho bophelo bo tloaelehileng ba batho, ha ho na. Leha ho le joalo, bana ba ba lefu Hutchinson-Gilford tlameha ho ngolisitsoeng le ngaka le kamehla buisanoeng le bona phuputsong. Itseng mekhoa ea phekolo e ka u thusa hore a liehe letotong la lefu.

na mwango ya lefu kalafo e huleloa ho fihlela mong le e mong le mamello. Ho akarelletsa ho eketsa dilenaneo mosebetsi oa ngoana, 'meleng phekolo mekgwa ya tshebetso. Ka lebaka upotrebelniyu tlase lethal dose aspirini ka ngoana e decreases kotsi ea leqeba. Ka linako tse ling bakuli ba ka buuoa ka makhetlo buuoa, tse tsamaisoa ka kgaoleditse vascular, excision meno mathomo.

Haeba o na le sa tsebe seo e se shebahalang joaloka ngoana le lefu la Hutchinson-Gilford, lifoto beha sehloohong se, e tla u bontša hore.

Features ya ntshetsopele ya bana ba ba nang le lefu lena le fanoa

Ha ngoana 'meleng e ke ke ea hōla, monahano le boikutlo ba kelello e ne e sa ameha. Potsanyane ka ithuta ho bala, ba ka fumana tsebo. Ya e le hantle, tsamaiso e ho ithuta e tla nka sebaka ka lapeng.

Ha e le pono e sa nakong e tlang, ho e khathatsa matla. Bakeng sa nako e telele, bana ba joalo ha ba phela. 'Nete ea hore ka selemo se le seng, ba ile ba lilemo tse 6-8. Ha ho pelaelo hore bo-rasaense ba sebetsang ka ho apola le mochine oa ketsahalo ea lefu lena le le litsela tsa ho li thibela. Leha ho le joalo, boemo jwale ya ntshetsopele ya moriana ka hanyenyane feela ho ntlafatsa boleng ba bophelo ba mokuli, esita le fokotsa tshebetso botsofali.