Hlobaetsang hill porphyria: matšoao a, phumano, kalafo

mafu a liphatsa tsa lefutso li rarahaneng ka ho fetisisa le thata, hobane ho ka ho feletseng tlosa ba bona ba ke ke ha khoneha. lefu le leng le joalo ke a hlobaetsang hill porphyria. Sena se bakoa ke lefu lefa seo palo ea porphyrins ka eketseha ho mali. mofuta ona wa bolwetse e nkoa e mong oa ka ho fetisisa ratoa har'a mefuta eohle ea porphyria liphatsa tsa lefutso.

Nakong ea lefu lena le ho na le ke bokella lintho tse nang le chefo e ka makala batho. Ho fetisisa hangata e fumanoa bolwetse ba bong fairer. 'Me e ka baka ka ho ima le ha a beleha.

symptomatology lefu lena

Ha mokuli develops hlobaetsang hill porphyria, matšoao a kenyeletsa:

• Ba bang ba shoohlo tsa letlalo.
• Polyneuritis (multiple methapo ea kutlo tshenyo).
• Lekhopho.
• Redness le ho ruruha ea letlalo.
• Pigmentation le machachetsi ka libakeng tse letlalo tse ka tsela e tloaelehileng bulehileng.
• Microcysts (fokotswa senya bokgoni, moo o ile a hlokomela phehellang itlhokomoloso mesebetsi lona).
• Psychosis.
• Manyolo liphetoho pathological ka sebete hore ama tshebetso lona.
• Khaello ea mali.
• Coma.
• Bohloko mpeng, 'me e matla haholo. di tsamaisana le ho nyekoa ke pelo ho eketsehileng le ho hlatsa.
• Timetso ea poleiti Nail.
• Eketsa khatello.
• ho ntša metsi ho hloka taolo.
• Pherekano, matšoenyeho, lipono.
• Shoele litho tsa mesifa matšoafo.

Re lokela ho hlokomela hore matšoao a pele a hlokomela bakuli ba lilemo li lilemo tse 20 ho ea ho 40 tse tlang e le litlhaselo tse etsoang. Ho feta moo, ba ile ba ka a pheta hangata e kapa etsahala hanngoe feela ka bophelo bohle. Ha lefu le hlasela develops, e ka 'na ea hlaha tlōlo e ka lehlakoreng ea brainstem, methapo ea kutlo cranial (oculomotor le sefahleho), autonomic NS.

Matšoao a porphyria li bonahatsoa ha bajari tsohle. Mohlala, ba ka bang 80% ea ba neng ba sa tsebe sa bothata boo e. Tšobotsi e 'ngoe ea litlhaselo tsa lefu lena ke hore mefuta eohle ea ka moroto oa mokuli fetola' mala 'me e ba pinki, sootho kapa e khubelu.

liforomo hlobaetsang ea porphyria ke ka seoelo. Symptomatology ya lefu lena le bontša hore ka tsela e fapaneng.

bolwetse tlhathoba

Tabeng ea mafu a kang a hlobaetsang hill porphyria, phumano lokela ho ba hlokolosi. Sebediswang ka mehla liteko laboratori ea ya moroto le mali, e leng lokela ho senola palo ea porphobilinogen, porphyrin maemo ka lero la mali. Ha sampole, bonyane e ne e le e sa tloaelehang, ho ba le mamello ka ajwa hlahloba eketsehileng.

Ka mohlala, ke habohlokoa ho etsa radiography ea cavity ka mpeng, e thusang ho khetholla ileus. Ho phaella moo, ho na le ba bang ba ka litekanyetso tekotshupo ho thusa hlahloba ka nepo kamoo ho ka khonehang:

1. Nakong ea tlhaselo e: ea moroto e haholo ka potlako excreted PBG le Ala.
2. Ka screening bakeng sa ka tekanyo e oa mosebetsi phokotso deaminase ka etswa ka nako ya ho leballa motho.

Boemong bofe, ho fumanoe differential lokela ho ba ho le mafu kalafo e ne e hlile e atlehang. Ha ho hlahloba ka e entsoe hantle, 'me phekolo eo e ne e le thuso le mamello letile bakeng sa lefu (60% ea linyeoe).

Hape ke habohlokoa hore liteko le ho se ho fetile litho tsohle tsa lelapa la mokuli. Sena se tla thusa nakong e tlang ho thibela ntshetsopele ya porphyria ka bana.

Kamoo ke lefu lena?

The mochine oa ntshetsopeleng ya bolwetse e bonolo. Heme - bao e seng protheine karolo e itseng ea haemoglobin - tlas'a tšusumetso ea lintlha tse itseng ba nang le bokhoni ba ho fetola ntho haholo nang le chefo e. E, le eena, ho senya le ho dinama tse nyenyane tse ka tlas'a letlalo.

Ka lebaka leo, le ka ntle e qala ho ba sootho, thinning. Ha nako e ntse, letlalo la mamello e koahetsoe le maqeba le liso tsa ka maleng, haholo-holo haeba e pepesehetse mahlaseli a letsatsi. ha e le hantle hore leseli le mahlaseli bakang tšenyo e le masela a joalo tiea.

Tsoelang pele, tshebetso lefu ama feela epidermis. Hape ameha le lisele cartilaginous nko, litsebe. Ha ho pelaelo hore, ho deforms bona. Hore ke a hlobaetsang hill porphyria tlisa e seng feela ho utloisoeng bohloko 'meleng empa hape kelello joalokaha motho a ke ke sheba sefahleho sa hae se sentsoeng sebopeho ka seiponeng.

lisosa tsa

Hlobaetsang hill porphyria - lefu lena le ke le le raraaneng le thata. Mabaka a bakeng sa ntshetsopele lona ke tse latelang:

1. Liphatsa tsa lefutso predisposition: bolwetse e futsitseng.
2. lebelo haholo tsa lipid peroxidation.
3. lefu sebete. Sena ke 'nete haholo-holo lefu la sebete.
4. Matla lik'hemik'hale chefo kapa letsoai ea tšepe e boima.
5. Siderosis Kupffer liseleng.
6. A mangata tšepe maling.
7. Nako e telele ho sebelisoa ha meriana e boima: barbiturates, li-hormone.
8. Foleng ho lemalla joala.

Ke lintho life tse ka eketsa kotsi ya lefu?

Porphyria (ho ke ke seo - u se u ntse tseba) ka bakoa ke:

• Lijo tse ka thata-thata. O ile a, haholo, ke e-ba moroalo ona a tebile ka sebete, e leng e tlameha ho sebetsa ho fetang ho tloaelehileng.
• Khatello ea kelello.
• Fumana palo e khōlō ea lithethefatsi.
• Khafetsa kopana le lik'hemik'hale tse kotsi.
• liphetoho hormonal ka lebaka la ho ea bokhachane kapa khoeling ka basali.
• Rarahaneng pathologies tšoaetsanoang tse kang lefu la sebete C.
• Ka tsela e feteletseng ea lino tse tahang.

Ho bolwetse hase tšoenyehile ka makhetlo-khetlo, o feela lokela ho felisa bohle ba lintlha tsena tse boletsoeng ka holimo, hammoho le bophelo bo phetseng hantle.

pono

Ha ba le mamello e na le boloetse ba a hlobaetsang le hill porphyria, le itse'ng ho itšetlehile ka tekanyo e sa dipheletso methapo ea kutlo. Ka nako e loketseng o ile a qala mokhoa oa phekolo felisa matšoao a pele matsatsi a 2-4.

Ha mokuli a ntshetswa pele ka matla dilenaneo neuropathy, ka nako eo ho se ke ha matšoao a ho nyamela likhoeli le lilemo. Ba baholo motho a fetoha, ho se ke tsa mamela ho lintlha tse bakang maloetse. O fokolitse maqhubu la litlhaselo.

Features ya kalafo

Ha ba le mamello e na le boloetse ba porphyria hlobaetsang hill, kalafo e lokela ho hlahisa ngaka ena 'me e endocrinologist. Ke 'nete hore phekolo lokela ho kopantswe. Ho akarelletsa:

• Plasmapheresis (mali itlhoekisa ha chefo ka thuso ea thepa e khethehileng).
• Sireletsoe ho khanya ea letsatsi ka ho toba.
• Splenectomy (tloswa ha spleen le).
• Sebelisa lithethefatsi analgesic.
• Ho sebelisoa ha lithethefatsi ho khatello ea mali theola.
• Sebelisa tsa tsoekere tharollo bakeng sa Infusion.
• и "Рибоксин". Ho sebelisoa ha lithethefatsi tse joalo hammoho denozinmonofosfat le "Riboksin".
• Ho sebelisa lisebelisoa eo kenya letsoho hore ho ho tloswa ha letlalo la porphyrins ka moroto wa.

Porphyria (se ena - o ile a hlalosa ka holimo) hloka e mokgwathupelo setshehetso sa ho kalafo. Kirx phekolo sekemeng e ka ba:

1. Ho qala, mokuli o lokela ho lumela hore sepetlele. Mona kamoo ho hlokahalang ho kamehla hlokomela ho otla ha pelo, khatello ea mali le matšoao tse ling tsa bohlokoa.
2. Ho bohlokoa ho qhelela ka thōko ka ho feletseng lintlha tsohle tse tsosang ea ntseng a mpefala lefu lena.
3. Haeba sesosa se nepahetseng hantle sa boemo ba pathological e-s'o etsa qeto, mokuli a ka etsa Infusion tsa tsoekere. Leha ho le joalo, kalafo sena se ba thusa feela ha porphyria hase tlhaselo e matla.
4. Ho boetse ke habohlokoa ho ka potlako qala kalafo mamello sebelisa hemin. Ntlafatso tabeng ena, ba ka 'na fihla ka mor'a phekolo e 2-4.
5. Ho felisoa ha matšoao a e boetse ke karolo ea bohlokoa ea ho kalafo. Hoa hlokahala ho latela nooang Melao ea hore mokuli ha e etsahala dehydration. Bakeng sa bohloko hloka paracetamol le analgesics narcotic (lengolo la ngaka ea ngaka). Bakeng sa ho phekoloa mafu a ba pelo, 'me mathata a amanang le khatello ea mali e ka sebediswa beta-blockers. Le tshwaetso lokela ho sebetswa ho ke ka penicillin kapa cephalosporins.

kakaretso tlhophiso

Hlobaetsang hill porphyria ke mefuta e joalo:

1. Bolwetse bakoa ke khaello dehydratase.
2. Lefa coproporphyria.
3. Variegated porphyria.

Seo meriana ke ke ba e ja?

Hlobaetsang hill porphyria ka 'na etsahala ka lebaka la liphello tsa lithethefatsi tse itseng. Ka lebaka leo, ho ke ke ho hlokahala hore ho tseba eo ea bona ha ea lokela ho nkoa ka e le hore ba se ke ba qholotsa tlhaselo e.

Kahoo, haeba motho a e bile a hlobaetsang hill porphyria, thibetsoe lethathamo lithethefatsi ke ho hlokahala hore ho tseba ka hlooho:

• Tsena ke lithethefatsi kotsi haholo, "dapsone", "Danazol," "Difenilgidanton" "Diclofenac", "carbamazepine", "meprobamate," "Novobiocin" "Chloroquine."
• Kotsi "clonazepam" "Ketamine", "Clonidine", "Nortriptyline", "Rifampicin" "Theophylline" "Erythromycin", "Spironolactone".

thibelo lefu

Ka bomalimabe, lingaka sitoa joale fana ka mefuta e fapaneng ya mehato e thibelang e ka thibela lefu lena. Leha ho le joalo, ba bang ba ditomotsebe tsa ka ho phethwa ka bakeng sa tšehetso ea kakaretso ea 'mele:

1. Ho molemo ho tlohela ho tsuba le ho noa.
2. Ho bohlokoa ho ja lijo tse ao, e le karolo ea tse nang le palo e khōlō ea divithamini, haholo-holo B sehlopha
3. Sireletsa letlalo la hao ho tswa ho khanya ea letsatsi ka ho toba: likhalase, liaparo notletsoe, likatiba kapa likatiba ha ba kena seterateng hlokahalang!
4. Ho ke ke molemo ho qoba kaofela lintlha tseo se ka mo lakalisa e diablo.
5. Ho bohlokoa ho buisana le dietitian, kahoo o ile a thusa ho khetha ho ja lijo tse molemo ka ho fetisisa.

Ho na le ba bang ba likhothaletso le thuso ea lingaka hore mokuli o lokela ho kamehla latela. Ka mohlala, haeba ho na le lokela ho lula ba le sefaha sa letsoho, e leng tla e ngotsweng, monna eo ke lefu lena.

Hore 's ea litšobotsi tsohle tse lokiselitsoeng ke bolwetse ba. Lule re phela hantle!