Lekwalata feminization lefu: kalafo le thibelo

The lefu la feminization lekwalata - e batlang e le ka seoelo congenital boloetse eo e tsamaea le ea fokotseha ka nahanela ho hormone ho kopanela liphate e motona. Maemong a matla ho feta, le 'mele le ha ba sa nahaneleng ho liphello tsa androgens. Matšoao a lefu lena le ka ba le likhato sa tšoaneng tsa ho tiea, le kalafo ho bakuli ba khethoa ka bomong.

Ya e le hantle, batho ba tobane le lefu e tšoanang, na le thahasello ka ho fumana boitsebiso bo eketsehileng. ke eng lekwalata feminization lefu? Kamoo re lokelang ho tšoara lefu lena le hore na ho na le litsela hlile o atlehang oa kalafo? Ke'ng se etsang hore lefu le? ke pono bakeng sa bakuli ba eng? Likarabo tsa lipotso tsena li batla tse ngata.

The lefu la feminization lekwalata - ke eng?

Pele, a re ke re sebetsana le se boleloang ke poleloana e reng ena. The lefu la feminization lekwalata - lefu congenital, e bakoa ke phetoho liphatseng tsa lefutso ka chromosome ho kopanela liphate. Ho kula tsamaea le ho lahleheloa ke ba nahanela ho androgens, tekanyo ea ho fokotseha ha susceptibility ho hormone ho kopanela liphate e motona ka 'na ba e fapaneng - sena itšetlehile ka ho tiea le matšoao.

Ka mohlala, ho e hanyetsa ka tsela e itekanetseng ho androgens kwa moshanyana develops haholo tsela e tloaelehileng. Leha ho le joalo, motho e moholo ka ho ba, hore motho a ke nyopa, hobane peō ea botona le 'mele oa hae e mpa feela se hlahisitseng.

Ka ho feletseng fapaneng shebahala ke tahlehelo e feletseng ea nahanela ho hormone khahlanong le lefu tse kang lekwalata lefu feminization. karyotype batho ke e motona. Leha ho le joalo, bashanyana ba tsoaloa le seo ho thoeng ke hermaphroditism ba bohata, eo ho eona ho na le sebopeho sa genitalia Link tsa mofuta o le e motšehali le ho ba teng ha tsoa hong ea testes le boemo ba tloaelehileng ea testosterone mali. Nakong ea ho fetela bosaling, ka bashanyana ba tsena le tšekamelo ea ho hlahisa e motšehali litšobotsi tse thobalano (mohlala, litsoelesa mammary eketsa).

The lefu la feminization lekwalata - e batlang e le ka seoelo malwetse. 50-70 likete masea e ileng ea ngoana 1 feela le phetoho liphatseng tsa lefutso ena. Haeba re nahana ka maemo a ho hermaphroditism, hoo e ka bang 15-20% ea bakuli sesosa sa ho ba teng ha genitalia atypical e amanang le STF ena. Tshohanyetso, ka bolwetse ya kalafi bonahala tlas'a mabitso a fapaneng - ho lefu la androgen insensitivity Morris lefu, e motona pseudohermaphroditism.

STF ka tšehali: ke ho ka khoneha?

Batho ba bangata ba na le thahasello ka ho potso ea hore na lekwalata feminization syndrome, ho basali ba ke ho ka khonehang. Ho tloha ka bolwetse e amanang le phetoho liphatseng tsa lefutso ka Y-chromosome, re ka sebele ba re ho laolwa feela e motona ka bomong.

Ka lehlakoreng le leng, batho ba tšoeroeng ke joalo lefu le, hangata shebahala joang mosali. Ho feta moo, ba bona eka ho bona ka bobona e loketseng. Ho ea ka lipalo-palo, bakuli ba hermaphroditism ba bohata hangata e shebahala joang e motle, telele mosali ea nang le e otileng palo. Batho ba nang le hlahloba joalo esita tlotloa ka mekhoa e itseng e khethehileng, ho akarelletsa le e utloahalang le e nepahetseng bohlale, e leng bokhoni ba ho ka potlako Bochabela ka boemo, matla bokgoni le tse ling tse "e motona" Litšobotsi.

thahasellisang hantle e 'ngoe - basali ba bangata ba ameha ka lipapali, ba le karyotype motona. Ke ke hobane'ng ha baatlelete litsebi nka mathe tsa DNA and analysis - basali (ke hore, banna ba) le lefu Morris e sa lumelloa ho phehisana.

Ka tsela eo, ho ba teng ha lefu joalo e ngotsoe ke litšoantšo tse ngata tsa histori, ho akarelletsa le Joan ba iphaphathile le Mofumahali tummeng oa Engelane Elizabeth Tudor.

Lisosa tsa sehlooho tsa ntshetsopeleng lefu

Joalokaha ho se ho boletsoe, Morris lefu (lekwalata feminization lefu) ke ka lebaka la bofokoli AR phatsa ea lefutso. Jwalo phetoho liphatseng tsa lefutso tse amang receptors hore arabela ho hormone androgenic, ka lebaka leo ba mpa feela ba ba sa nahaneleng. Ho ea ka lithuto tsa, ho e fetisoa ka lefu X-amahanngoa recessive tšobotsi, ao ho 'ona e le microcyteme ba liphatsa tsa lefutso haelloang, hangata' mè. Ka lehlakoreng le leng, ho ka etsahala, 'me e le phetoho liphatseng tsa lefutso ho itlelang feela ka ngoana, ea ileng a emoloa ka batsoali ba babeli ba phela hantle haholo, empa maemong a joalo ba tlalehile hole tlase khafetsa.

Nakong embryonic ntshetsopeleng ya gonads le (litsoelesa thobalano) di thehoa ho ea ka karyotype lesea - ngoana o otlwa makwalateng feletseng. Empa ka lebaka la dinama tse nyenyane tse tshenyo ya phatsa ea lefutso e ha se hlokolosi (desensitized) ho testosterone le degidrosteronu, tse ikarabellang bakeng sa sebopeho sa botona, scrotum, urethra, ea tšoelesa ea senya. Ka nako e tšoanang bolokile nahanela ya lisele tse ho estrogen bananeng, e bakang le ntshetsopeleng ho eketsehileng tsa genitalia tsa mofuta o motšehali (ntle le popelo, fallopian methapo 'me ea boraro e ka holimo ea hara botshehadi e).

Foromo e feletseng ea syndrome, le litšobotsi tsa lona

Lekwalata feminization lefu (Morris) le ka ho tsamaea le ho lahleheloa ke e feletseng ea receptor nahanela ho testosterone. Maemong a joalo, ngoana e e hlahile ka genotype motona (ho na le Y-chromosome), litsoelesa ho kopanela liphate e motona, empa e motšehali genitalia kantle.

bana ba joalo ha ba na scrotum le botoneng le otlwa makwalateng 'me a lule ka cavity mpeng. Ho ena le hoo, ho na le ke ka hara botshehadi 'me ka ntle labia. hangata ha ho, lingaka maemong a joalo a re'ng ka ho tsoaloa ha banana. Ho kōpa thuso, bakuli ba ba ne ba tšoaroa, e le busa, le lilemong tsa bocha o ile a tletleba ba sieo ha ho ilela khoeli. Ka tsela eo, ngoana hlahisa mahareng litšobotsi tse thobalano ea mofuta motšehali (ha ho na phetoho liphatseng tsa lefutso tsa lentsoe, khōlo ea moriri, ea matsoele kholiso). Ka hore a hlahlobe lintlha tse qaqileng ngaka rerang hore gonads ho kopanela liphate le e motona le e behiloeng e itseng ea chromosomes.

Hangata ka le phumano ya "lekwalata feminization lefu" beha basali ba baholo ba retelehela ho setsebi ka amenorrhea le ho kgaolela basadi thari.

liforomo fella tsa lefu Morris le tekanyo ea ho ntshetsopeleng lona

The lefu la feminization lekwalata ka banna ba ka feela ho etsoa ka leeme ho fokotseha ha receptor nahanela ho testosterone. Maemong a joalo, sete ya matšoao a ka 'na ba ho feta tse sa tšoaneng. tsamaiso e khopo tlhophiso ileng ba bōptjoa ka 1996, tlas'a e leng ho na le liforomo ka sehloohong tse hlano lefu lena.

• lengolo la pele, kapa mofuta motona. Ngoana o na le lebisitsoeng motona phenotype le develops ntle bopengwi efe kapa efe e khōlō. Ka linako tse ling lilemong tsa bocha o ile a re letsoele kholiso le phetoho uncharacteristic oa lentsoe. Empa bakuli ba kamehla se litsebeng spermatogenesis, ho fellang ka ho kgaolela basadi thari.
• lengolo la bobeli (ka go tlhaolega e motona mofuta). Ntshetsopeleng e ea mofuta e motona, empa ka ba bang ba le diphapano. Ka mohlala, ho ka khonehang sebopeho micropenis le hypospadias (koala meatus). Hangata bakuli ba le bothata ba ho gynecomastia. Lemohiloeng le lekane deposition ya subcutaneous mafura.
• Tekanyo ea boraro, kapa ho hōla ha mofuta ambivalent. Bakuli ba ile a re phokotso tshwaileng e ea botoneng ba. Fetotsoeng 'me scrotum - ka linako tse ling ka mokgwa e tšoana le labia ka ntle. Ho na le ke displacement tsa urethra, 'me otlwa makwalateng hangata e ba ne ba sa theohela ka scrotum ena. Tšoauoa le khethollang litšobotsi tsa basali - letsoele augmentation, mokhabo tloaelehileng (letheka lohle, mahetleng moqotetsane).
• lengolo la bone (haholo-holo e motšehali mofuta). Bakuli ba sehlopheng sena ba le phenotype motšehali. Otlwa makwalateng lule ka cavity mpeng. Ntshetsa pele e motšehali makala ho kopanela liphate, empa ka ba bang ba phetoho. Ka mohlala, ngoana e e thehoa ke e khutšoanyane "foufetseng" botshehading le clitoris hangata e hypertrophied le hopotsa micropenis.
• Bohlano lengolo la, kapa mofuta motšehali. mofuta ona oa lefu lena le e tsamaea le sebopeho sa matšoao a basali - ngoana a tsoaloe e le ngoanana. Leha ho le joalo, ho na le ba bang ba bopengwi. Ka ho khetheha, bakuli ba atisa ho hlokomela kholiso ea clitoris ena.

E tsamaea le matšoao a lekwalata lefu feminization. Ho ikatisa le bolwetse tšoanang ke ke ha khoneha - 'mele oa mokuli ha e hlahisa lisele tsa ho kopanela liphate e motona, le litho tsa ka hare e motšehali ha fumaneha kapa ha ba ka botlalo thehoa.

Ho ea ka lipalo-palo, batho ba nang le hlahloba joalo, hangata e le bothata ba ho hernias inguinal, ka lebaka la ho tlōla temana ea otlwa makwalateng tsa kanale inguinal. Ka lebaka la ho displacement ea qalang Link tsa urethra le kotsing ea mafu a sa tšoaneng ba tsamaiso ea mosese (mohlala, pyelonephritis, urethritis, le mafu a mang a hlabang) e ile ea eketseha.

mekgwa ya tshebetso tekotshupo

Phumano ya lefu lena - tshebetso nako e telele. Ho akarelletsa ho sete ya mekgwa ya tshebetso:

• Ho qala, ngaka e bokella histori. Ha ba ntse ba phuputso e entsoeng ka lokela ho tseba hore na ngoana o na le ba bang ba mafu a ntshetsopele ka mor'a tsoalo kapa nakong kena bonneng kapa bosaling. Hlahlobisisa le histori lelapa (hore na ho na le e ne e bile joalo bopengwi ho beng ka).
• mohato oa bohlokoa e le ho hlahloba ka 'mele, e leng nakong eo setsebi ka hlokomela ho ba teng ha e sa tloaelehang ka sebōpeho sa' mele 'me ea genitalia ka ntle, le mofuta oa ho aba moriri,' me joalo-joalo. D. Held tekanyo ea bophahamo le boima ba mokuli. ho etsa lipatlisiso ho hlokahala ho eketsehileng ho khetholla comorbidities.
• Nakong e tlang e neng e tšoaretsoe karyotyping - tsamaiso e lumellang ho fumana lenane le boleng ea chromosomes, e leng, le eena, a etsang hore ho be bonolo ho fumana hore batho ba bong ba mokuli.
• Haeba ho hlokahala, o atlehe liteko limolek'hule liphatsa tsa lefutso, e leng nakong eo ka nako leka ho fumana tsoa palo le mefuta e fapaneng ya liphatsa tsa lefutso senyehile.
• Ho e tlamang tlhlahlobo ke urologist e - ngaka ithuta sebopeho le litšobotsi tsa genitalia ka ntle, palpate ea tšoelesa ea senya, joalo-joalo ...
• On and analysis, mali isoa hlahloba li-hormone.
• Ke boitsebiso bo rutang le tsa ultrasound hlahloba. Tsamaiso ena e etsa hore ho be bonolo ho lemoha anomalies ka sebopeho sa litho tse ka hare ho ikatisa, testes Undescended lemoha, hlahloba comorbidities.
• The ka boitsebiso bo nepahetseng ka ho fetisisa ka sebōpeho sa litho tsa ka hare ka fumanoa nakong ea gomoso a khoheli kapa ea computed tomography.

The lefu la feminization lekwalata: kalafo

Phekolo, tabeng ena e itšetlehile ka a le lilemo li mokuli le tekanyo ea ho insensitivity ho androgen receptor hormona. Hakaalo abeloa hormona Phetolo phekolo, e leng lumella ho felisa khaello androgen, ho thusa ho theha le tokelo mahareng litšobotsi tse ho kopanela liphate, ho felisa khoneha anomalies ka ntshetsopeleng ya.

Ho e utloisisa hore bohato ba bohlokoa ka ho fetisisa ke a tlhaloganyo - The mamello lokela kamehla sheba 'setsebi. Ka mor'a hore tsohle, ho ea ka lipalo-palo, e hermaphroditism ba bohata hangata e isang ntshetsopele ya tepella maikutlo. Ha phetoho liphatseng tsa lefutso le e fumanoa ka tšohanyetso nakong ea motho e moholo (re bua ka ka insensitivity ho feletseng receptors testosterone), ngaka e ka etsa qeto ea ho tlaleha hore ho mosali ea neng a phela ka boitšoaro bo feletseng 'me o itsebahatsa e le moemeli oa bong bo hlokang leeme.

Ha ho buuoa e hlokahala?

mathata a mangata a ka rarolloa ka thuso ea mekgwatshebetso ya ho khethehileng. Bakeng sa bakuli ba phenotype motšehali bontša tlosa testes ena. Mokhoa ona ke ho hlokahala hore ho thibela hernias hobane ntshetsopele le ntshetsopele tse ling tsa litšobotsi tse e motona ho kopanela liphate. Ho feta moo, mokhoa o ke ho thibela kankere lekwalata.

Haeba 'mele develops ka mofuta o le e motšehali, ka linako tse ling ho hlokahala hore polasetiki ka hara botshehadi' me bosading, e leng se etsang hore ho be bonolo ho ba le kopanela liphate. Ngaka e ka ka felisa koala kanale mosese.

Le tsoelo-pele ea mohlala mokuli e motona ka linako tse ling ho hlokahala hore ho tlisa ducts peō ka scrotum ena. Kaha banna ba bangata ba nang le hlahloba joalo le bothata ba ho gynecomastia, hangata a etsa letsoele opereishene polasetiki, tseo thusa tsosolosa sebopeho tsa tlhaho 'mele.

The itse'ng ho bakuli le mathata khoneha

The lefu la feminization lekwalata (Morris) ha a le kotsi ka ho toba bophelo. mele ke mesebetsi e tloaelehileng le ha ka botlalo insensitivity ho androgen-hormone. Mora mamello bongaka le ho buoa ka phela bophelo bo feletseng ea mosali, ho ba le karyotype motona. Empa ho na le ke kotsi ya ho tšoaroa ke kankere lekwalata hore ba ne ba sa theohela ka scrotum le - ka maemong a joalo ho ke ke ho hlokahala hore ho nka khato. Bakeng sa thibelo ya kankere o ile a etsa ho tloswa ho buoa tsa testes ka scrotum e (haeba mokuli e motona phenotype) kapa ho tlosa ka ho feletseng tšoelesa e (haeba e motšehali phenotype).

Mabapi le mathata a mang ka etsahala hore ebe lenane la bona ke khoneha tsa kopanela liphate (malformation tsa feditsweng), voiding (ka tshebetso ya ho ntshetsopele ya tsamaiso urogenital mosese le kanaleng leanong). Bakuli ba infertile tsotellehe phenotype. Se ke la lebala ka mathata a kahisano, jwalo ka ha le leng le ngoana le mocha le ho feta ho bonolo ho utloisisa litšobotsi tsa 'mele oa lona. Ke 'nete hore bothata ba boemong ba ho kopanela liphate, hammoho le mafu a ea tsamaiso excretory, ka e felisoe ka nako buuoa. The itse'ng ho bakuli tšoanelang joalo.

Na ho na le mehato e thibelang?

Ka bomalimabe, ho na le ho hang kgona ho thibela lefu joalo. Empa ha e le lekwalata feminization lefu ke bolwetse bo liphatseng tsa lefutso, e kotsing ea ho tšoaroa ke kankere ka lemoha ka ho ba sethaleng sa thero ea bokhachane - batsoali ba ka moso hloka ho lekoa.

Bakeng sa bakuli ba se na le boloetse ba mafu a, ba ile ba hloka thuso ea ba tšoanelehang tsa bongaka hammoho le hlahlojoa kamehla ea bongaka, hormonal phekolo.