Haemolytic khaello ea mali-Chauffard Minkowski: phumano le kalafo

Ka khaello ea mali, boemo mali haemoglobin marotholi sharply. Ka lefu lena bophelo bohle ba bona ba tlameha ho tobana le e ngata batho ba. Ho feta moo, ha ho qoba lehlakoreng esita le bana ba banyenyane. mefuta e sa tsoaneng ka ho fetisisa lefu lena le bakoa ke ho ja ba futsanehile, ho haella ha livithamine, kapa ho tsamaea meriana itseng. Ka mor'a ho tlosoa ha matšoao a tsohle susumelletsang motho Ntlha e cropped. Har'a mefuta e fapaneng ya dithulaganyo pathological abelwa e thata le e kotsi haholo. Sena haemolytic khaello ea mali-Chauffard Minkowski. Ke ka eona e tla tšohloa sehloohong se kajeno.

khaello ea mali ke eng?

Tlas'a khaello ea mali ka tloaelo utloisisa e le boemo ba 'mele, tšoauoa ka e bohale litsupa fokotseha ea lisele tse khubelu tsa mali' me hemoglobin. Ba bang mefuta e sa tsoaneng ya lefu lena le etsa hore motho e fetola sebōpeho sa lisele tse khubelu tsa mali. Ba lahleheloa ke mosebetsi bona mathomo ka mor'a nako.

Khaello ea mali hangata tsamaea le mefuta e fapaneng ya le mafu, empa ha ho mohla e ka sehloohong. Ke ka lebaka leo u sa lokelang ho tsamaea ntle le ho hloka taolo ho eloa hloko. Ho ke ke ho hlokahala e le hang ha ho khoneha ho fumana sesosa se ka o leka ho felisa.

Features haemolytic khaello ea mali

Poleloana e reng "haemolytic khaello ea mali" ho akarelletsa ho sehlopha sa tšoaneng ea mafu a. Kaofela ha bona ba tšoauoa ka e le pathogenesis tloaelehileng. E ile ea eketseha ho timetsoa ha lisele tse khubelu tsa mali e etsa hore ho eketseha ha lihlahisoa tsa tsona li bole kapele 'me ho eketseha ka erythropoiesis. Loop sebopeho e sitisa lisele tse khubelu tsa mali. Dithulaganyo tsa timetso ea bona e butle-butle ho qala ho hlōla le mekgwa ya ho hlaha le le nonofo ya mmele.

All khaello ea mali haemolytic tlas'a maemo arotsoe ka lihlopha tse peli: lefa le se fumaneng. A sehloohong sena a, re ho shebahala e qaqileng ka tlhahiso ea pele. Ho nepahetseng, re nahana hore ke lefa khaello ea mali-Chauffard Minkowski.

Ka libuka tsa bongaka ya referense u ka fumana mabitso a seng makae tse hlalosang tshebetso pathological. Sena se khaello ea mali microspherocytic le lefa spherocytosis, le maloetse-Chauffard Minkowski. Hangata ka ho fetisisa o ile a sebelisa lebitso la ho qetela ke mabitso a bo-rasaense, discoverers.

Lefu lena le e nkoa e le tloaelehileng haholo (1 leng le le leng Population 5 sekete.). E fumanoa haholo-holo ka batho ba Europe Leboea. Lipontšo pele li totobetse ka bana ba sa le banyenyane. Haeba u ha ba qala ho tšoara lefu ka tsela e ka nako e loketseng bakeng sa tshusumetso lona e mpe ho ea ka tšebetso ea phelang eohle.

Lisosa le mochine oa lefu lena

Khaello ea mali Minkowski-Chauffard tsamaea le likhathatso tsa lera la lisele tsa dibopeho erythrocytes le mesebetsi. Phello ea dithulaganyo tsena, ba fetola sebopeho bona ho chitja, le be brittle. Lipontšo pele la hemolysis - ho timetsoa ha lisele tse khubelu tsa mali le tsoa hong ho lokolloa ha hemoglobin.

Ka bophelo bo botle ba batho lisele tse khubelu tsa mali a ka sebopeho bona a re hopotsang ka tiske biconcave, e le hore ba fallele ka bolokolohi ka lijaneng tsa. Ka khaello ea mali, mekhatlo ea lera la tswakana protheine e tšoenngoa. Sena se etsa hore ho ho kenella ka hare tsa sephalli ka lisele tsa tsona li. Ka lebaka lena, ba fetola sebopeho bona. Ea fetang lijaneng tsa mali, lisele tse khubelu ea mali ke holofetse, 'me ka mor'a nakoana a qala ho heletsa. Khahlanong le semelo sa dithulaganyo tsoelang pele, boemo ba lisele tse khubelu tsa mali a marotholi a ka tsela e hlollang, tse hōlang moruong haemolytic khaello ea mali.

Haeba motsoali e mong e neng e na le boloetse ba lefu lena, ho tla hakaalo feta ke lefa ho ngoana. seoelo haholo bana ba kulang, ba tsoetsoe ba bo-mme ka ho phethahetseng bophelo bo botle le dads. Tabeng ena, khaello ea mali develops khahlanong le semelo sa liphetoho ho DNA ea. Phatsa ea lefutso phetoho liphatseng tsa lefutso o ka sehloohong le hlaha esita le nakong ntshetsopeleng fetal. Lisengisi ya yambo mpenza bakeng sa ntshetsopele ya lefu lena le ke ama 'mele ea' mè eo e lintlha tse latelang:

• mahlaseli, X-ray;
• botahoa le boima tšepe matsoai, lithethefatsi, bokoali;
• kokoana-hloko ea tlhaselo.

Tlas'a tšusumetso ea lintlha tsena di se ke feela khaello ea mali-Chauffard Minkowski, empa hape bolwetse tebileng le ho feta. Ka lebaka leo, nakong ea bokhachane, mosali o lokela ho leka ho sireletsa 'mele oa hao.

Matšoao pele

The setshwantsho ea tleleniki e haholo-holo e behilweng ke tiea ea ho pathological le ka tjhelete e ya erythrocytes fetotsoeng. matšoao a hae pele ka ho ketekoa ka bana ba ea sekolong sa tlhokomelo le lilemo sekolo pele. Nakong ea mofuta ona wa khaello ea mali hangata maqhubu. Sethoathoa haemolytic bothata ha ho na le palo e khōlō ea timetso tsoa hong ea lisele tse khubelu tsa mali, e lateloa ke nako ea khutso. Tabeng ena, matšoao a ka 'na ea fapana hanyenyane.

Ka mohlala, interictal nako ya lefu lena le o ile a bontša matšoao a khaello ea mali. Har'a bona ke pallor tsa letlalo la, lera la mucous kapa mahlo. Ha haemolytic maqakabetsi litleleniki tsa setšoantšong e fetotsoeng le e tsamaea le matšoao a latelang:

1. Eketseha mocheso ho likhato 38, hlooho e opang, malaise.
2. Ntshetsopeleng ya nyooko.
3. Bohloko mpeng, ho tšoauoa tlhaku spastic.
4. Boemong bo sa thabiseng ka sebete le ka lebaka la ho baka keketseho ea eona.
5. Ho ruruha ha spleen ena.

Lefa haemolytic khaello ea mali-Chauffard Minkowski fumanoa ka batho ba baholo. Lebaka fetisisa khafetsa bakeng sa ho batla kalafo tabeng ena ke yellowness tsa letlalo. Leha ho le joalo, maemong a mangata, le maloetse ke asymptomatic. Bakuli ba ithuta ba teng ka tšohanyetso 'me hangata nakong ea hlahloba kemiso.

tlhlahlobo Medical

Phumano ea khaello ea mali-Chauffard Minkowski e bonolo. Haeba u belaella lefu, 'me ho bonahala matšoao a lekgetlo la ntlha lokela ho batla keletso ea bongaka. Bolwetse ea tsamaiso hematopoietic tse ka hare ho bokgoni ba ngaka ena e. Ka mor'a ho hlahloba litletlebo tsa mamello le hae setsebi histori ea lelapa e lokela hlahloba letlalo le sclera, tsamaisa palpation mpeng. Qobelloang abeloa ultrasonography tsa sebete le spleen, e le letšoao la boloetse bona ke ho eketseha ha boholo ba 'mele tsena.

Ka nako ngaka ena e fana ka tataiso e 'maloa tsa liteko laboratoring. Haemolytic khaello ea mali-Chauffard Minkowski tiisa ho ba teng ha liphetoho tse latelang:

1. Moroto: hemoglobinuria, e ile ea eketseha litsupa protheine le urobilin.
2. Biochemistry mali: fokotsa k'holeseterole e, lactate dehydrogenase, khōlo, keketseho ea bilirubin sa tobang.
3. Ho ithuta lisele tse khubelu tsa mali: reticulocytosis phatlalatsoe, ho fokotseha ha boholo seleng, theola botsitso bona osmotic.
4. Kakaretso ho hlahloba mali: ESR matsapa, ho fokotseha hanyenyane ka platelet le phokotso leukocyte mala pontshi.

Qetellong netefatsa qetello selelekela thusa boitšoaro electrophoresis liprotheine tsa erythrocyte lera ka kopanelo le quantitation bona.

tepelletse maikutlong differential

Haemolytic khaello ea mali Minkowski-Chauffard bana ka linako tse ling etsa hore le mathata nakong tepelletse maikutlong. lefu lena e tšoana le matšoao a tse ling tse autoimmune pathologies. Ka hona, lingaka li lokela ho hlokomela batho ba bang ba ikhethang le bath bakeng sa mofuta ona wa matšoao a khaello ea mali.

Pele ho tsohle re bua ka e predisposition liphatsa tsa lefutso. Feela maemong a ikhethang batsoali ka bobeli ba ka bophelo bo botle ka ho feletseng. Ka lehlakoreng le leng, ho ba le ngoana ea kulang e ka amahanngoa le phetoho e ikhethang ka masapo a lehata la. Maemong a sa tsitsang ekelletsa moo abeloa Coombs sampole. Ha and analysis ke ka nyahama, ka ba le mamello e tshehetswa khaello ea mali-Chauffard Minkowski. Phumano e-mogolo phethoa.

kalafo mekhoa e tloaetsoeng

Khaello ea mali le phekolo ea khethiloeng ka lebaka la ho tiea tsa lona. Nakong lull, joalokaha le busa, ho kenella ha e hlokahala. Nakong ea tlhaselo e tlang ea mokuli sepetlele hang-hang.

kalafo mekhoa e tloaetsoeng ba khaello ea mali-Chauffard Minkowski kenyeletsang mehato e latelang:

1. Phetolo phekolo erythrocyte boima, haeba boemo mali haemoglobin marotholi ho boemo ba 70 g, / k.
2. Albumin e bontšoa ho kalafo ya ditefello tse phahameng tsa bilirubin.
3. Bakeng sa detoxification sebediswa Infusion phekolo.
4. A ho ba sieo tsa tsau-tsau maqakabetsi haemolytic bontša baeti ba fihlelang ho lithethefatsi choleretic.

Ka nako ea phekolo e joalo, lithethefatsi le itseng le litekanyetso li behoa bona - ditaba tsena kaofela li ka etsa qeto ea ke ngaka ho ka motheo oa motho ka mong.

tshebedisano kenella

Ha microspherocytic haemolytic khaello ea mali-Chauffard Minkowski ba matla, kalafo mekhoa e tloaetsoeng ke ke sebetsana ka katleho le maikemisetso o ile a re, mokuli e eletsa ho buuoa ho tlosa spleen. Jwalo tsela eo motho a ke ke a ho feletseng phekola boloetse. Ka lehlakoreng le leng, ka mor'a hore ho kenella ea palo ea timetsoa lisele tse khubelu tsa mali haholo fokotswa le lengthened potoloho bophelong ba bona.

Haemolytic bothata ka mor'a opereishene e sa pheta, empa eo na le a 'maloa a contraindications. Ka mohlala, ho tlosa spleen le e sa kgothaletswa bakeng sa bana ba ka tlaase lilemo tse 5 ka lebaka la phahameng ea batho ba shoang ka nako postoperative. The bothata ba ho buuoa e nkoa e fokotseha ho hanyetsa ea 'mele ea mabapi le tšoaetso ea bongata ba kokwanahloko le fungal.

E mothofatso mefuta e meng e nkoa e tlosa spleen endovascular occlusion. Sena ke mokhoa o mong oa phekolo ho thusa hangata ba ne ba batla ho fumanoe ba "microspherocytic khaello ea mali-Chauffard Minkowski." Nakong ea Tsamaiso e, ngaka peho ka 'mele oa ka lithethefatsi tseo qholotsa spasms, le spleen isang lefu la pelo. Ba bang ba ka nako eo pholosa e tletseng phepelo ea mali 'me ha a lahleheloa ke matla a ho loantša mafu a tsoaetsanang.

mathata khoneha

Haemolytic khaello ea mali-Chauffard Minkowski sekolong sa tlhokomelo ea bana ba hangata e isang tieho ka ntshetsopeleng kelellong le 'meleng. Haholo-holo haeba batsoali ka nako e telele ba ne ba sa batle thuso ea lingaka kapa keletso hlokomoloha ngaka.

Bakuli batho ba baholo, e complication atileng ka ho fetisisa ho nkoa khahlanong le semelo sa mafu a lefu gallstone ea metabolism bilirubin. The ntho e ke hore bothata haemolytic e atisa ho nkoa e le e le qalo ea ntshetsopele ya lefu la nyooko, kahoo kalafo e nepahetseng e lieha. Ka ho ba teng ha majoe gallbladder le buelloa hore cholecystectomy le splenectomy.

The in hlaphoheloa

Ka lefu le ka tlase haholo le boitšoaro nakong ya tshebetso ya ho tlosa spleen tšoanelang itse'ng. Bolelang ho leballa motho hangata le hlaha hang-hang ka mor'a hore bothata haemolytic. nako lona ka fapana, empa maemong a mangata e ka bang lilemo tse peli.

litsela tsa ho thibela

Khaello ea mali Minkowski-Chauffard ke lefa. Ka lebaka leo, thibela ketsahalo ea lefu lena le ke ke ha khoneha. E le hore ho thibela liforomo e mpe ea lefu lena le ho bakuli ba na le boloetse ba foromo e ba khaello ea mali e kgothaletswa ho nako le nako feta tlhahlobo e tletseng ka ngaka ena e.

Ha rera ea bokhachane le lokela ho utloisisa hore monyetla oa ho ntshetsa pele le lefu lena ka ngoana ea e-s'o tsoaloe ke 50%. Ka lebaka leo, sa tsoa tsoaloa e boetse e bontša boalosi tsoelang pele ke ngaka ho khetholla pathologies a sa le sethaleng pele.