Sideroblastic khaello ea mali: matšoao a, kalafo

Batho ba bangata ba tseba hore khaello ea mali ke lefu le kotsi haholo. Ho na le mefuta e sa tsoaneng tse ngata tsa lefu lena, 'me e mong le e ba bona ba e kotsi ho bophelo bo botle ba batho. Sideroblastic khaello ea mali ke bolwetse kotsi amanang le litsebeng microelements tswakana. Ka lefu lena le lesapo moko sebelisa tšepe bakeng sa haemoglobin mokgatlo, kahoo, ho e beha ka litho tse ka hare. The ntho e ka sehloohong - ho thibela mathata a, 'me bakeng sa morero ona o lokela ho hang-hang ho batla thuso ea litsebi.

khopolo

Sideroblastic khaello ea mali e fapana le mefuta e meng ea mahloriso lefu fokotswa ea tšepe ka lisele tse khubelu. 'nete ea hore lesapo moko ha a sebelise elements sena tswakana tsa hemoglobin. Hangata ka ho fetisisa, ho kula le develops ka congenital kapa se fumaneng. Boemong ba liphatsa tsa lefutso, khaello ea mali le hlaha haholo-holo ka bashanyana.

Lefu lena le ka fetisoa ka e autosomal tsela e ka sehloohong. Sena se bitsoa khaello ea mali lefu Pearson. Ha 'mele o e hampe ananelang tšepe, ho e beha ka litho tse ka hare, ho fellang ka khaello ea mali sideroblastic. Ha tšoelesa fetoha haholo, mosebetsi o robile sebete, a liphio le mesifa pelo.

Mefuta ea mafu

mofuta ona wa khaello ea mali e arotsoe ka tekanyo e sa tiea, empa hape ka lebaka la ponahalo le setshwantsho litleleniki tsa. 'maloa mefuta arohaneng tsa khaello ea mali sideroblastic:

1. Lefa. ho kula ho e futsitseng ka lebaka la phetoho liphatseng tsa lefutso phatsa ea lefutso. Sena se etsa hore e anomaly bolwetse metaboliki thulaganyou e amang vithamine B6 le asiti aminolevulinic. Lefu lena le etsa ka boeona ikutloa kateng ka mor'a tsoalo kapa nakong ea bocha.
2. Congenital. foromo ena e ka thōko ka thoko, le hoja e le ka tsela e itseng e amanang le foromo lefa. Mona, tšoauoa ka e dikahare tse phahameng tsa erythrocyte coproporphyrin.
3. Le se fumaneng. Ho bonahala e le ka lebaka la liphello tse bohloko tsa lik'hemik'hale. Har'a bona ke ethanol, loto, tsiklosirin.

Mathata le tswakana tšepe hape la hlaha ka lebaka la ho dithulaganyo hlahala ka 'mele. Hoo e ka bang 1/10 tsa bakuli ba khaello ea mali sideroblastic le bothata ba ho kankere ea mali a hlobaetsang.

Lisosa tsa lefu

Ea bakang lefu lena le ke ho hloka protoporfiirina, e leng e mong oa metsoako e bohlokoa ka ho fetisisa tsa tswakana ea haemoglobin elements. Ho phaella moo, lintho tse amehang ho bōptjoa protheine e ngata le tšepe.

Fumanweng foromo sideroblastic khaello ea mali hlaha ho tswa ho ha e le hantle hore 'mele oa ha kena dintho ho hlokahala hore ka ho imenneng ka lekaneng. Ho na le maemo moo komponeng batlang li hatella ka meriana hore nka batho.

'mele e mo qeta ka lebaka la ho pepesehela joala. Khaello ea mali e ka ba teng ka lebaka la ho chefo etella pele kapa baeti ba fihlelang ho ea lithibela-mafu e le matla. Foromo lefa e feta har'a e motšehali chromosome senyehile liphatsa tsa lefutso. Hape, sesosa sa lefu lena ka 'na ba le ho hloka taolo ya boitshireletso ba mmele le ntshetsopele ya dithulaganyo neoplastic.

Tepelletse maikutlong sideroblastic khaello ea mali

Tsela ea ho hlwaya lefu lena le ke e rarahaneng haholo, kaha e tsoela pele hoo e ka bang asymptomatic. Ho feta moo, ho na le se ikemetseng litleleniki tsa setšoantšong, eo u ka itšetleha. Haeba u sheba feela ka matšoao le ka ntle, ho fumanoe lefu lena ke kanela. Leha ho le joalo, ho na le tsela e 'ngoe ho lemoha sideroblastic khaello ea mali - tlhahlobo ea mali.

Hape tloaela ho etsa hlahloba litho tse ka hare tsa le mamello, ho fumana mobung tšepe. Empa ke karolo ea nako, 'me gore e tle e etsa hore matšoao a hematological. Ho qoba liphoso, ho ke ke ho hlokahala hore ho netefatsa tepelletse maikutlong ka. Sena se etsoa ka thuso ea thuto ea macroscopic tsa moko oa masapo.

E le hore e kotsi e fokotsa, ho ke ke ho hlokahala hore ho tsamaisa biopsy. Ke ka mokhoa o ena ke tsela e atlehang ka ho fetisisa ho bona hore sideroblastic khaello ea mali. E phethahatsoa ka tsela e latelang: pele ho silafalitsoeng biopsy khethehileng ntho, 'me haeba lemoha tšepe batho bao e seng tsa maiketsetso, moemeli metsoako ba bonahalang.

Seo setsebi ho rarolla?

Joalokaha ho se ho boletsoe, matšoao a khaello ea mali sideroblastic hoo e batlang e ke ikemiselitse. Setšoantšong tlelenike o boetse o le sieo, 'me ka lebaka la hore ho na le mathata a mang. Haeba motho a ikutloang kateng mokhathala, bofokoli 'meleng, hangata ho bua ka phekolang ka. Ngaka e 'ngoe bakeng sa belaela khaello ea mali sebakana hanyenyane mokuli ho ngaka ena ea khanna phuputso e entsoeng.

Pele, setsebi sa fumana kakaretso boemo ba mokuli o thahasella bophelo, mekhoa e mebe, lethathamo la mafu a le ho e chechisetsoang morao-t. D. Haeba ngaka e deems hlokahala, o ile a tla ahlola lithuto tse 'maloa. Tsena li akarelletsa:

• mali (le skeletal);
• sebete biopsy;
• ho hlahloba lesapo moko seleng ea sebopeho.

Ngaka ena ka optionally tsamaisa le mamello ho ditsebi tse ling bakeng sa ho hlahloba ka ka ho feletseng haholoanyane. Ka mohlala, ho fumana mofuta o mong oa khaello ea mali, ho ke ho hlokahala hore ho retelehela ho liphatsa tsa lefutso. ngaka ena e tla bona hore na ho na le ho ba lefa mofuta oa khaello ea mali sideroblastic. Ho ka 'na boetse ho hlokahala hore a bale e le gynecologist, urologist kapa proctologist.

Mekhoa ea phekolo

Pele u qala kalafo, o lokela ho bona hore na ho na le ka sebele tšepe deposition. Bakeng sa morero ona, desferalovuyu sampole. E tsamaisoa ke ente intramuscular, le moroto sephetho le lokela ho abelwa ka bang 0.5-1.1 mg, le ea tšepe, 'me ka hypochromic, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, sideroblastic khaello ea mali - 5,10 mg,.

Ke habohlokoa ho hlokomela hore ho lefa mofuta o mong oa lefu lena le a ke ke a fola. Ho thibela phatsa ea lefutso le ileng la qala ho mutate kalafo sebelisoa khafetsa ka tekanyetso e phahameng oa vithamine ea B6. E tsamaisoa ka palo ya mg, 100 ka letsatsi. Leha ho le joalo, ba itšoara joang la 'mele ke hoo e ka bang tsejoa esale pele. Ka ho phekola sideroblastic khaello ea mali haemoglobin boemo ba ka tsoha ho maemo tloaelehile ka hare ho likhoeli tse tharo. Haeba nakong ena ea nako ha e thusa, ka ho eketsehileng e na thuso phekolo.

Thibelo le itse'ng

hangata ha ho, le maloetse le hlaha ka lebaka la chefo pele. Ho thibela sena, hlokomela lokela ho nkoa ka ho sebetsana le taba ena. Nakong ea ho tsosolosa matlo a khale lokela ho nka mehato kamoo ho ka khonehang ho ka nakoana resettle bana. U se ke ua lahla kapa pata pente e nang le loto. Ho molemo ho scrape theoha kapa ho tlosa bona ka lik'hemik'hale. Ho phaella moo, ho hlokahala hore a kamehla hlokomela bohloeki ea le mafelo a, ho iphaphatha le ho haha 'me bophelo bo botle maemo a amohelehileng.

Phekola ba lefa mofuta o mong oa lefu lena le ke ke ha khoneha. E le hore ho etsa bonnete ba liphello molemo lokela ho kamehla hlokomela bokelletse mali, haholo-holo boemong ba hemoglobin. Sena se finyelloa ka karolo ea kamehla ea tsela ea phekolo, e leng ha e lumella boloetse bona ho ntshetsa pele le ho boloka boemo tloaelehileng ea motho.