Wiskott-Aldrich lefu: tlhaloso ya lefu lena

Wiskott-Aldrich syndrome, ke lefu le lefa e amang bashanyana ba feela. Ho e bontšoa bongoaneng hoseng 'me ka tloaelo ho se isa lefung nakong ea lilemo tse hlano ho isa ho tse leshome.

Ka lekhetlo la pele lefu lena le ne a hlalosoa ka 1937 ke Jeremane ngaka ea bana Wiscott. O ile a shebella ha ho tswa ho bana babo ba bararo, ea ileng a utloa bohloko incessant sabbath bloody sabbath letshollo, eczema le ho ruruha ea kamehla ea tsebe, le hoja baralib'abo rōna ba a mane a ne ka bophelo bo botle ka ho feletseng. Se ka 1954, e American ngaka ea bana Aldrich mabitso fumana hore lefu lena le seo re se futsitseng e le X-amahanngoa recessive tšobotsi.

ho kula ho e fetisoa ho bashanyana le microcyteme mutating chromosomes ke basali. Ntlha libaka se na phello ho ata sa bothata boo e.

Matšoao a boloetse bona

lefu Wiskott-Aldrich e amanang le pleitelete fokotswa. Ka lilemo tse ea pele ea bophelo ba mokuli hlahisa matšoao a latelang: e fokolang ya mali hoama, phehellang eczema, sabbath bloody sabbath letshollo. Ka mor'a moo, ho na le immunodeficiency mathomo. Ka lebaka la lebaka la ho hloka T le B lymphocytes motho e ka tlasa mefuta eohle ea bongata ba kokwanahloko le mafu baktheria. Immunodeficiency ka bana ba qholotsa tshwaetso ka ho sa feleng tsebe bohareng, serame sa matšoafo, sinusitis, ho khora seema le tse ling tse ngata maloetse a tebileng. Re utloa bohloko ho tswa ho lefu lena le ke kotsi e phahameng haholo ea ho tšoaroa ke kankere. Re lokela ho hlokomela hore malignancy hangata e pepesa batho ba baholo.

Re utloa bohloko ho tswa ho lefu la lefu Viskota-Aldrich e atisa ho hlokomela feela hemorrhagic lefu, leng isang ho fumanoe fosahetseng. Maemong a joalo, ke feela ka mor'a and analysis DNA, eo ho eona ho ka etsahala ho khetholla liphatsa tsa lefutso le boikarabelo ba ho lefu la laela kalafo e nepahetseng.

tlhathoba

• A mali count ya ka ho feletseng ho khetholla ho fokotseha ha palo ea li-platelet.
• Ho ithuta smear 'mali ka ho haella mehaho ea liplatelete.
• and analysis liphatsa tsa lefutso (o ile a etsa bakeng sa e batlang liphetoho liphatseng tsa lefutso ka phatsa ea lefutso le boikarabelo bakeng sa sebopeho sa protheine le maling).
• Beha boemo ba immunoglobulin.
• Khanna tepelletse maikutlong prenatal, ho hlwaya lefu Wiskott-Aldrich ka ho ima pele.
• Boikemisetso ba protheine ka maemo mali a lefu Wiskott-Aldrich.

kalafo

Ka bomalimabe, saense ea kajeno e se e e-s'o fumane pheko ea lefu lena fokolisang. E o tsejoa hore li-platelet ba timetsoa ka spleen, kahoo bakuli ba 'nileng ba na le boloetse ba "Wiskott-Aldrich Syndrome", o ne a tlosoa ka' mele. Le bakuli ba qala ho ikutloa u imolohile ka. tšelo ea kamehla immunoglobulin le ho kgethwa ha lithibela-mafu loketseng ho tse hape ntlafatsa boemo kakaretso oa mokuli. Jwale, tloaelo ea ho kenyelletsa bakuli ho lesapo moko lisele tse bakoang ka bophelo bo botle. Empa le hoja mokhoa ona o etsoa feela ke teko. Hape banyalani ba 'nile ba lefu lena ka lapeng, e kgothaletswa ho feta liteko tsohle tse hlokahalang pele ho rera ho ima.