Tepelletse maikutlong le kalafo ea mafu a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia. le matšoao

Na le lymphoblastic leukemia, mali e nkoa e le e atileng ka ho fetisisa bolwetse bana oncological. Ho ka bang 25% ea kankere lemoha ka Pediatrics. Ka mor'a moo, hlahlobisiseng kankere ea mali ea mali - hore na ke eng, ke hobane'ng ha ho ho na le seo phekolo tsereletsi di etsoa bolwetse ena.

Overview

Kankere ea mali ea mali - ke eng? Lefu lena le e bua ka sehlopha se seng sa kankere. KAOFELA (a hlobaetsang le lymphoblastic kankere ea mali), matšoao a ea eona e tla tšohloa mona ka tlase, ke sehlopha heterogeneous tsa neoplasms lisele tse nang le itseng liphatseng tsa lefutso le immunophenotypic litšobotsi tse. Eketsa tlhahiso le ho bokella ea lisele tsena ka tsela e sa tloaelehang lesapo moko tlatsetsa keketseho mahareng, khethollo ea kapa ka bobeli. Ka lebaka leo, khukhuneloa ha lisele tsa makala parenchymatous le lisele tsa mmele nodes. Ho fetisisa (ka 80%) ea kankere ea mali tsohle (kankere ea mali), lemoha ka bana, o na le hlahang ho yona lymphoid.

ata

mafu a mali bolaeang ka ho fetisisa lefatšeng kajeno li fumanoa hohle. KAOFELA ata linaheng tse tsoetseng pele e Maemong a 3-4 ka bana ba likete tse makholo selemo le selemo. Ka linaha tsa Asia Bohareng le Afrika bolwetse e ka tlase e tloaelehileng. KAOFELA hangata e le ka e bolela US ya Japane, China, Europe. The incidence tlhōrō ka bana e nkoa e le le lilemo li 2.5-5. The sa tloaelehang atileng ka ho fetisisa le hlaha ka bashanyana.

predisposing lintlha

Pele ho tsohle ba lokela ho ngotsoe ke le lilemo li 'mè tlhokomelo prenatal le phahameng, tsoalo boima - dikgerama tse fetang 4000, post- le prenatal pepesehela ionizing mahlaseli. Maemong a mang ho ka 'na esita le teng ka a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia? History of kula 'mè a ka' na a akarelletsa boitsebiso bo mabapi le fetal lefu ka ho ima e fetileng. Sena se ka etsahala ka lebaka la ho maemo a bohloko a tikoloho, kapa ka lebaka la ho predisposition liphatsa tsa lefutso. Tabeng ea bakuli ba kankere ba fihle lapeng la beng ka eena, e ntseng e eketseha monyetla hore meloko e tlang ho tla hlaha a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia. Lisosa tsa lefu lena ka 'na ba amanang le chromosomal tsitse syndromes likarolo. Tsena li akarelletsa, ka ho khetheha, e kenyeletsa Down syndrome, neurofibromatosis, polygonal immunodeficiency, Fanconi khaello ea mali, X-amahanngoa agammaglobulinemia (congenital) le batho ba bang. Ka lebaka leo, palo ea lithuto tsa, litsebi li tlile ho etsa qeto ea hore ka a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia, hammoho le tsoelo-pele ea Oncology tse ling, ho na le phetoho liphatseng tsa lefutso ho itlelang feela ea lisele moholo-holo. O ile tsa mpefala tsoibilang lintlha tikoloho hore ebe o kenya tshebetsong ata. Ena ke ketsahalo e atileng ka ho fetisisa hore a ka bakela kankere ea mali. Mabaka a vozniknovneniya bolwetse ke e 'ngoe ea litšobotsi tse ka sehloohong ha a khetha phekolo.

tlhathoba

Ha ho hlwaya Kankere efe kapa efe bolwetse tla elwa hloko litšobotsi tsa tleleniki le litšobotsi tsa lisele tsa hlahala substrate. tepelletse maikutlong TSOHLE e thehiloe ho hlahloba ka 'meleng le paraclinical histori ya data le laboratori ea lithuto.

setshwantsho ea tleleniki

Lipontšo tsa kankere ea mali e rarahane ho feta syndromes:

• Botahoa. Ka a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia ke tshwaileng e malaise, boima ba 'mele, mokhathala, feberu. Ea bobeli e ka bakoa ke bongata ba kokwanahloko, baktheria, protozoal (seoelo), kapa tšoaetso ea fungal, haholo-holo ka bakuli ba neutropenia.
• Hyperplastic. Ha a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia ke khukhuneloa ea spleen le sebete. Sena, le eena, isang hepatosplenomegaly, e ka bontša mosa ka mpa wa. Lipontšo pele ea kankere ea mali - pathological fractures la masapo a nako e telele kapa lesapo la mokokotlo. Soreness le ho ruruha ea manonyello a ka 'na qalong ba fositse bakeng sa matšoao a ramatiking e ruruhisang ramatiki kapa mafu a mang. Bone lefu - bakeng sa osteomyelitis. Ha leukemic khukhuneloa tsa articular komiki le periosteum, pelo le masapo moko hlahala eketseha bukeng hlaha bohloko e khōlō. Ka nako e tšoanang ka X-ray lemoha bath ea liphetoho pathological. Haholo-holo ba ka ho hlaka bonahalang haufi manonyeletso le leholo le le masapo e telele. Soreness ka 'na la hlaha hamorao ka lebaka la ho necrosis avascular le osteoporosis.
• Anemic. Ka a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia, e keteka tachycardia, pallor, tsoa mali ba lera la mucous ka molomo, hemorrhagic lefu la letlalo. Ka lebaka la botahoa le khaello ea mali develops bofokoli.

bolwetse ponahalo

Ka 5-30% ya maemo a ka sehloohong a hlobaetsang le kankere ea mali limfblastnogo bashanyana ba hlokometse PELE lekwalata kholiso. Ho 'nile ha e' meli kapa unilateral bohloko le letšo-letšo infiltrates. Ka mokhoa ona, le keketseho mohlomong maemong a tlalehile tsa liphio. Tabeng ena, a ke ke a ba teng tlelenike liponahatso tsa hlōloa bona. Rare mathata kenyeletsa pericarditis exudative le myocardial khukhuneloa ha lisele tsa mmele obstruction ka semelo pakeng tsa epicardium le endocardium. Le ho eketseha ka nodes lisele tsa mmele ka mediastinum ho ka 'na etsahala meferefere ka mosebetsi oa tsamaiso le ho hema. Tsena litšobotsi tsa T-seleng ea kankere ea mali mofuta etella pele ho lefu phahametse vena cava. E boetse e ka etsahala le ho hloleha ho hema. Maemong a mang ho na le leukaemic khukhuneloa ea matšoafo dinama tse nyenyane tse, kapa hemorrhage ho tsona. Ka linako tse ling litsebi li le thata ho phapang data ho tswa mathata ya pathologies tšoaetsanoang. Ba bang ba le matšoao a tloaelehileng a leihlo tshenyo le a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia lokela ho hlokomela dutla ka retina, edema nipple ka methapo ea kutlo optic, vascular khukhuneloa. Ha ophthalmoscopy ka lemoha ka ho pakellanang ea qetellong ea leihlo la ka. Probably hape ho ba teng ha o teteaneng type genus infiltrative likarolo bohloko ka letlalo. Tshwaetso ka etsahala koahela sekoahelo efe kapa efe e senyehileng haholo. Tabeng ena, tshebetso tekotshupo ka 'na ho tsejoa panaritiums, paronychia, likokoanyana le tšoaetso loma fapaneng, punctures le limithara P..

diphuputso Paraclinical: OAK

Haemoglobin ka fokotswa kapa tloaelehileng. Hematocrit, 'me o mofubelu count ya seleng ea mali hangata fokotsehile. Tshwaileng e fokotseha ka palo ea reticulocytes. Tšoeu mali seleng ea count ya ka fokotswa, e ile ea eketseha kapa tloaelehileng. Leha ho le joalo, ho e sa lisele tse le matla a ka lemoha ka maemong 'ohle. Bakeng sa malwetse bath "ho hloleha leukemic." Re bua ka ho ba teng ha lisele tse pululo ka semelo sa lebaka la ho hloka tsa mefuta lipakeng - metamyelocytes le myelocytes - ka moralo mali. Hangata a hlokomela thrombocytopenia.

myelogram

Tsamaiso ena e nka lesapo moko puncture. Terata lintho tse bonahalang lokela ho etsoa ho tswa lintlha bonyane ba babeli. Tsamaiso e etsoa ka go tlhaolega tlas'a thethebatso kakaretso. Ka bana ba baholoanyane ho feta lilemo tse peli, e puncture e nkiloeng ho tloha ka pele 'me maporogo morao ilium ho fihlela ho lilemo tse 2 - ho tloha calcaneal tuberosity tibial likarolo kapa likarolo. Cytological morphological tlhlahlobo hangata e senola hypercellular moko lintho tse bonahalang le narrowed hlaha oona tsamaisong tloaelehile hematopoietic le khukhuneloa ha phatlohile libomo dibopeho lisele.

ho etsa lipatlisiso cytochemical

Sena ke e mong oa mekhahlelo ea bohlokoa ea tepelletse maikutlong. Sebedisa staining cytochemical senoleloa karolo ea mola seleng. Ba bonnete ba hore a sebetsa a go dira patlisiso ka myeloperoxidase.

lesapo la mokokotlo e tlanye

Ho boetse ho na le e tlamang tekotshupo Tsamaiso ka belaela hlobaetsang le lymphoblastic leukemia, mabaka a boletsoeng ka holimo. Cerebrospinal puncture lokela ho phethwa ka tlas'a robatseng le tabeng ea ho ba teng ha ka mali pheriferale ya bonyane 30 likete / liplatelete di ml. Haeba ho hlokahala, pele ka mokhoa o sa o etsoa tšelo trombovzvesi. Ho lokisetsa tsitopreparat hlokahale dimililitha bonyane tse peli tsa bo tahang. Holim 'a ba bonoa ba thepa ea motheo e le matla le lipontšo tsa senya methapo ea kutlo cranial fumanoa neuroleukemia - leukemic CNS. Re lokela ho hlokomela leha ho le joalo, e le hore ho kenella ka hare ka tsamaiso ea methapo ea lymphoblasts le khukhuneloa ha meninges etsahala maemong 'ohle, le ka ho ba sieo ha liponahatso tsa tleleniki le laboratori ea. Ho boetse ho tse lakatsehang, 'me ba bonoa matšoao methapo ea kutlo, le be le bonnete ba hore ho tšoara ba sebelisang lik'homphieutha kapa tsa nyutlelie a khoheli a tomography ea thapo lesapo la mokokotlo kapa boko.

ho etsa lipatlisiso tse ling

Ka thuso ea tsa ultrasound retroperitoneal sebaka le peritoneal cavity ka bolela ka ho toba boholo ba litho tsa ka hare parenchymal li ikhakantse, atolositsoeng lisele tsa mmele nodes ka libakeng mpa le tse ling, litho tsa ka noka ya, otlwa makwalateng. E le karolo ea tepelletse maikutlong ke sefubeng radiography ka dipeakanyo tse peli. Sena ke ho hlokahala hore ho hlokomela keketseho e mediastinum ena. Moo a bontšitse, o behoa X-ray manonyello le masapo. Ka and analysis skeletal e etsoa ka hare ho lithuto tsa laboratori. Ka kakaretso ho bontša keketseho e khōlō ho feta 500 LDH iappa, khoneha meferefere ka mosebetsi oa sebete 'me liphio. Pele a qala ka chemotherapy kgothaletswa ke echocardiography le ECG. Kajeno, har'a mekhoa e meng, ka ho ithuta tsona seleng e nang le tšoaetso a sebelisa limolek'hule liphatsa tsa lefutso le ho cytogenetic mekhoa ho beha palo ea chromosomes, hammoho le liphetoho mehaho.

Phekolo: Overview

Molao-motheo o motheo holim 'a eo ea kajeno la kokelo ea bana oncohematology e aroha lihlopha tsa bakuli ba ka phekolo e matla. E kgethile ho itšetlehile ka ho tiea le e tsoela pele le a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia. Bolela lintho esale pele boemo le hona ke habohlokoa. Ho joalo, ho etsa mohlala, ba ho felisa bolwetse itekanetseng haholo ka chemotherapy e matla kgothaletswa ho se fumana lisebelisoa tse ngata tse chefo le le boima. Ho phaella moo, bakeng sa bao ho hakanngoang hore ho pholoha sekhahla ha ho joalo phahameng, ho intensification tsa mesebetsi e ka ba monyetla oa ho hlaphoheloa. Ha karohano ka sehlopha sa bakuli ba na le boloetse ba kankere ea mali, bolela lintho esale pele e entsoe ka lebaka la boiphihlelo ba pele, 'me diprothokholo motho kenyelleditswe tsamaisong ea bo bitsa. E mong le e ba bona ba thehoa ke e mong kapa mokhoa tse ling tsa liketso tsa phekolo ea ka matla a itseng. Tlas'a tlhophiso jwale amohetse tumellano kakaretso ka kabo ke sehlopha kotsi ea bakuli ba ileng ba fumanoa "a hlobaetsang le lymphoblastic leukemia". Kalafo ea bana ba ile ba le ka sixties morao ea tse lekholo tse fetileng ka America. Ka kakaretso, melao-motheo oo maqiti phekolo, ha fetoloa khethehileng. Bakuli tlaase ho lilemo tse bolwetse bontša ka boeona e ka tsela e mabifi haholo le e tšoauoa neuroleukemia, leukocytosis.

Main phekolo mekgwa

The kalafo sebelisa lithethefatsi tse kang "Prednisolone" le "Vincristine". E boetse e sebelisoa endolyumbalnoe selelekela le bolela "methotrexate" le cranial ts'ebetso ea ho lelefatsa bophelo ba lijo bakeng sa ho thibela neuroleukemia. Hape, e khethehileng kalafo lenaneo ile ntshetswa pele. Sena se bolela hore bakuli bohle ba fumana ba bang litekanyetso li behoa hlakile le ho e kopanya ba mahlahana chemotherapeutic ka foreime e itseng nako, ka ho latellana melaoana. Ho ea qetellong ea seventies ea ho ile ha hlaka hore mora temana ea lenaneo joalo hlaphoheloa ka bang 50% ea bana ba 'nile ba na le boloetse ba kankere ea mali. Mabaka a tsoela pele ka ho eketsehileng ka ho phekola mafu a bakiloeng ke tlhaloso ya heterogeneity tsa TSOHLE le ile kenyelletsa tsamaiso ya machaba cytological tlhophiso le lintlha prognostic, kabo ea bakuli ba ka lihlopha, ntshetsopele ya mananeo farologantswng. Le ea bohlokoa haholo e ne e le mokhatlo o hlophisitsoeng oa ho ithuta multicenter ho etsa lipatlisiso tsa pharmacokinetics tsa cytostatics fapaneng bakeng sa regimens atlehang haholoanyane chemotherapeutic, hammoho le tsoelo-pele e potlakileng ea liketsahalo ho tsamaea.

melao-motheo ea phekolo

Thanks ho mesebetsi e hlalositsoeng ka holimo, mananeo a ile a bōptjoa isa molokong o mong himiolecheniya ncha. diprothokholo fetisisa sebelisoa kajeno li thehiloe melao-motheo ea ka lekhetlo la pele phekolo tse matla, morero oa 'ea tlang ho e fumantsa timetso ea ka letamong la lisele tse sa tloaelehang. Ka pelo ea pōpo ea phekolo lenaneo kopo ke ka mokgwa wa tlhakantsuke ya cytostatics, latellanang (chenchana), e phahameng-lethal dose chemotherapeutic regimens, hammoho le e matla thibelo lefu.

Features ya kopo ya ka litokisetso

Ba ka sehloohong matla a ho folisa le ho e thibelang e ka mehato e ka neuroleukemia intrathecal ke bolela "Prednisolone" "Cytosar", "methotrexate" (ka dosages ho latela lilemo) le cranial ts'ebetso ea ho lelefatsa bophelo ba lijo. qetellang e etsoa ka mekhahlelo ea pele ea phekolo. Ha endolyumbalno lithethefatsi laolwa "MTX" e na le phello systemic. Ntlheng ena, e le hore ho fokotsa hlahala boima lokela ho ba le kosimbaki pele tsa pele phekolo lumbar puncture. Cranial ts'ebetso ea ho lelefatsa bophelo ba lijo e na le liphello tse ka thōko 'me ka ho toba-morao. Tabeng ena, lithuto tsa ka gogolo ea phekolo BOHLE, a khanna kajeno, ikemiseditse ho fokotsa lethal dose 'me ea kabo e hlakileng ea bakuli sehlopha tlaase kotsi, eo mahlaseli phekolo e sa ho hlokeha. seo a se finyeletseng tsena tsohle li etsa hore ho khonehe ho eighties morao ea tse lekholo tse fetileng e loketse ho hlōla karolo ea 70 lekholong mokoallo ea lilemo tse hlano sekhahla ho pholoha bakeng sa kankere ea mali ea bana ntle relapses.

Morao-rao mananeo a phekola

A kalafo hore e sebediswa kajeno, ho akarelletsa ho mekhahlelo e 'maloa. Pele e le induction tsa kokobetse le mahlahana a tse tharo kapa ho feta ba tsamaisoa ka libeke tse 4-6. Ea bobeli - the tiisetso ea selotlolo moemeli ea mohato fetileng. Ea boraro - tokiso phekolo. E le busa, mohato ea ho qetela ea-ba khahlanong le metabolites sebelisoa ka lilemo tse 2-3. Tshehetso phekolo thusa ho thibela le ho felisa ba bangata ba mathata a amanang le cytopenia hlohlelletsoa le immunosuppression. Ho hlokahala hore a sebetsa e le tokiso phekolo bakeng sa lilemo tse 2-3 e se e proven esita le ka bohareng ba tse lekholo tse fetileng. Ka tloaelo nakong ena letsatsi le letsatsi mokuli nka lithethefatsi "6-Markaptopuriin". Beke le beke o ile a kenya le mokhoa oa ho "methotrexate". Ho itšetlehile ka palo ea lisele tse e sete litekanyetso li behoa. Itloaetseng ho bontša hore bakuli ba khotsofatsang tolerability ya Melao ena phekolo. Phetha mesebetsi e tšehetsoa ke 80% ea bophahamo ba modumo hlokahalang e nkoa e le ea futsanehileng prognostic le palokatiso ya hape.

Bakeng sa boitsebiso bo eketsehileng,

Ho na le a 'maloa a mathata a ka phekoloa TSOHLE. Ka ho khetheha, palo e ntseng e eketseha ea bakuli le mutated hlahala seleng ea clones manganga ho etsoa chemotherapy, theko e phahameng le ketsahalo e sa litla morao lehlakoreng (mafu neuroendocrine, kgolo ya lihlahala mahareng). Ho hlōleha ha ho phekoloa induction ea bakuli e loketseng le ho isa lefung, mathoasong a ka lebaka la ho mathata a nang le chefo e, kapa hlahala manganga. Hape feela haholo ho atamela ho phekolo ea bakuli ba sa arabela kalafo e tloaelehileng. E le mokhoa oa mefuta e meng e sebediswa kang "Teniposide" "Vepeside" "Cytosar". Kajeno ba ka bang 70% ea bana ba na le 5 ea lilemo kokobetse. A hlobaetsang le lymphoblastic leukemia ka batho ba baholo recurs leng le le leng a sebetsa nyeoe ea bosupa. Sena se bontša hore ka nako ya nako e kokobetse ka khona ho finyella 20 feela% la linyeoe. E le busa, ka ho khutla ha malwetse a hlokomela ka pele lilemo tse 2 ka mor'a tepelletse maikutlong. Kokobetse boemo tšoauoa ka ho hloka matla a ho lisele tsa mali, ho ba teng ha ka tlase ho 5% phatlohile libomo ka lesapo moko dinama tse nyenyane tse ea, ponahalo ea lipontšo tsa ho hlaphoheloa tsa hematopoiesis ntho e tloaelehileng. Ka ho hlahloba mokelikeli cerebrospinal senola ka tlase ho 5 mononuclear lisele tse / microliter. Bakeng sa katleho ea phekolo ho phihlello e potlakileng ea boemo kokobetse. Ka 90% ea bakuli ba hangata lisele tse sa tloaelehang nahanela chemotherapy.

Qetellong

Sepheo se seholo sa phekolo ho tlosa ya bolwetse ba le mamello 'me ba khutle lona ho bophelo bo tloaelehileng sechabeng le ho phela hantle' meleng le bonyane la mathata a bakoang ke ho kalafo ya. Ho fihlela ho le thata haholo kajeno. Sena ke ka ntlha ya go ha e le hantle hore boholo ba meriana antileukemic ha khetha le nang le chefo e. Leha ho le joalo, tsoelo-pele kutloisisong ea litleleniki tsa le tsa likokoana-hloko heterogeneity ya lefu lena le, a tsoela pele ho khanna lithuto tsa tse fapa-fapaneng ho fana ka tšepo ea hore pathogenesis limolek'hule tsa lefu lena le tla 'ne ho deciphered ho fihlela bofelong. Tabeng ena, tsebo e ya mekgwa ya phetoho bolaeang tla thusa ho ntshetsa pele phekolo atlehang haholoanyane le tlase nang le chefo e.