Mauriac syndrome, ka lefu la tsoekere

Mauriac lefu - lefu le hore develops e complication ea ka lebaka la ho kalafo lokang ya lefu la tsoekere ha a sa le monyenyane. Ka lekhetlo la pele lefu lena le ne a hlalosoa ka 1930 ke French ngaka Pierre Mauriac hlahang ho yona. O ile a hlalosa mofuta oa setshwantsho ea tleleniki eo ho eona bana ba ba nang le lefu la tsoekere 'me phekolo ka insulin fetile litekanyetso li behoa fosahetseng, le bontše ba bang matšoao ka ntle. O ile a bona hore bana bohle ba tšoanang ka ponahalo, e leng e bontšoa ka ho hōla, botenya, retarded ntshetsopeleng tlaase ho kopanela liphate.

Lisosa tsa lefu lena

Sesosa ka sehloohong la mathata a matla a fosahetseng lelekisitse lefu la tsoekere phekolo. Ka lefu lena le manyeme e sa sebetsa hantle, e seng ho hlahisa ngata e lekaneng ea insulin. Ka lebaka bolwetse le hlaha ka tsoekere khaello ka lisele tsa tsona li ka lebaka la hore e concentrates ka e ngata maling.

Mauriac lefu ntshetsopeleng ka bakuli ba le lefu la tsoekere mellitus mofuta 1 e amanang le kalafo sa tšoanelehe. Kula ngoana ka nako e telele lekaneng ka insulin lethal dose laolwa, kapa o ile a sebelisa lihlahisoa tsa boleng bo tlaase 'me o mobe ho hloekisoa, ea isang ho le khaello a sa foleng ba insulin.

Ka nako e telele ho hloka insulin hore e kene 'meleng e isa dithulaganyo tse latelang:

• mafu a tshilong ya dijo, haholo-holo ho hloka taolo ya k'habohaedreite metabolism.
• Eketsa boholo ba sebete le tse mafura tsa lona degeneration ka lebaka la ho eketseha glycogen thipitlo.
• Liphetoho ka mali sebopeho - eketseha ha tsoekere ea mali, k'holeseterole e, tse mafura acid.

Haeba ena ke sa dithulaganyo tsohle pathological 'meleng nakong lefu Mauriac, hape bakuli kokelo ea bana ba le bopengwi tse latelang:

• Lekaneng tlhahiso ea li-hormone bohlokoa - cortisol, khōlo hormone, glucagon, 'me ka lebaka la tlōlo ea tsamaiso e hōla.
• Thipitlo liprotheine le ba ruileng khumo k'halsiamo le phosphorus tloha masapo, qetellong ea isang ho ntshetsopele ya osteoporosis le ba bang ba felloa ke matla a mesifa.
• Hloleha absorption ea divithamini ka intestine le.

Lefu lena le hangata o bontša ka boeona e pakeng tsa lilemo tse lilemo tse 15-18, empa tshebetso dysfunctional qala khale pele ho moo. Hona joale, bakeng sa ho phekoloa lefu la tsoekere, mathoasong a sebedisa morao-rao le ho feletseng hloekisa litokisetso, e leng hoo e batlang e felisa ntshetsopele ya lefu Mauriac.

symptomatology lefu lena

Mauriac Syndrome lefu la tsoekere o sebelisa boleloang:

• Ngwana lagging ka mor'a ka ntshetsopele le ka kholo ea thibelo. Hangata ho ke botenya le tse kgutshwanyane seemo. Tabeng ena, ngoana kulang a ka so tsitse ka mor'a lithaka tsa bona ka potlako ho ka 10-30 di emetse disentimitara.
• The mat du ka ntshetsopeleng thobalano (underdeveloped litšobotsi tse thobalano le ho ba sieo ha ho ilela khoeli ka banana ba).
• Bo tsoelang pele kena bonneng kapa bosaling.
• Botenya, haholo-holo ha a tobane le 'mele e ka holimo ka maoto le matsoho a masesaane. bana ba kulang, ke ka tsela e tšoanang haholo, ho ba le "seoli e bōpehileng joaloka" sefahleho sa e mong le e mong, lekgutshwanyane molaleng, mafura ka mahetla, mahetleng, mpa. E leng karolo e ka tlaase ea 'mele ke otile haholo.
• Eketseha sebete tsamaya circuitous venous ajoa.
• Osteoporosis (slowing fatše ntshetsopele ya dinama tse nyenyane tse lesapo).
• mafu a mahlo, ho akarelletsa le mafu a retina, 'me hamorao o ile a ntshetsopele ya lera.

The atileng ka ho fetisisa Mauriac lefu baneng, ba kulang ngoana Foto bontša seo matšoao a na le lefu lena.

phumano ya lefu lena

The phumano ya "Mauriac lefu" e behiloeng ka ka ho totobetse matšoao Link lefu lena, tse kang: lebaka la ho hloka le bophahamo tsa lilemo, ho ba teng ha botenya, haholo-holo ha a tobane le butsoe ho kopanela liphate, le keketseho e hlakileng ka sebete.

Ho tiisetsa tepelletse maikutlong etsoa liteko tsa mali, e ile ea fella ka ho liponahatso tse latelang di:

• tsoekere maemo a sa tsitsang, ho bontša tlolela kamehla ka kholo, ka nako eo fatše.
• lipids ka tsela e feteletseng ea mali (hyperlipidemia).
• A keketseho e khōlō e maling k'holeseterole (hypercholesterolemia).

Maemong a mang, ka ho eketsehileng ithuta sebete biopsy bakeng sa morero ona, ho tlisa ho tsoa mojaro mafura

lefu lena

Bakeng sa 'mele oa mocha lefu lena le ke ho le thata ka ho fetisisa. Ka mofuta o matla oa lefu la tsoekere, ho ke ho le thata ho buseletsa bakeng sa ho. Hangata e etsa hore acidosis le hyperglycemic coma.

Mauriac lefu o hlahellang teng tse matla ka lebaka la go tlaleletsa khafetsa mafu a sa tšoaneng a tšoaetsanoang, hammoho le ho hlaphoheloa dithulaganyo rarahaneng le e telele skeletal 'meleng.

Mauriac syndrome, le Nobekura: tšoana le Liphapang

Mauriac syndrome, le Nobekura hangata e develops bongoaneng, mafu bobeli ke complication e tebileng ea lefu la tsoekere seo se etsahala ka semelo sa kalafo e fosahetseng. Bobeli syndromes na le matšoao a tšoanang, ba kenyeletsa kgolo ya kholofalo le ntshetsopele ho kopanela liphate, le bo tsoelang pele lilemong tsa bocha, o mafura sebete. Tabeng ena, ka sehloohong phapang Nobekura syndrome, ke lebaka la ho hloka ea 'mele ho feteletseng mafura. Tabeng ena, ho phekola syndromes bobeli e ikemiseditse ho mo ntša kotsi ho phekola lefu la tsoekere.

Mauriac syndrome, kalafo

kalafo e tobileng ea lefu e kang ena ha e yo. phekolo All ikemiseditse ho bua le motso lisosa tsa lefu le mathata a bakoang ke 'ona. Ho etsa sena, le mamello e ka abeloa ho ea nepahetse phekolo ka insulin ka litekanyetso li behoa nepahetse le boleng le lithethefatsi ea kajeno.

Ho thibela lipodystrophy tshwerweng a 'maloa a mekgwatshebetso ya ho e thibelang e ka morero ena e behiloeng e le sililoa, ea physiotherapy le lichate ho liente insulin. seratsoana khethehileng ka abeloa ho phaella ho kalafo, ba kang a ho ja lijo tse tsohle tse nang le mafura liphoofolo. Tabeng ena, ho ja lijo e bua haholo ka protheine le k'habohaedreite lijo.

phekolo Medical o boetse o etselitsoeng ho buseletsa hlahisa ka semelo sa mogodisa mathata lefu bakeng sa naznachetsya ena le mamello:

• Kenoa gepatoprotektorov ho tsosolosa lisele tse sebete.
• livithamine B ho tsosolosa metabolism tloaelehileng.
• Rarahaneng lithethefatsi ikemiseditse ho normalizing maemo a ho lipids le k'holeseterole e maling.
• lithethefatsi Steroid ho tsosa kgolo ya ea 'mele ea.
• lithethefatsi hormonal ho tsosolosa mesebetsi bohlokoa ho kopanela liphate.

Thibelo le itse'ng

Ho thibela complication ena e kotsi ea lefu la tsoekere ka lefu Mauriac, ho ke ke ho hlokahala hore ho phetha kalafo e nepahetseng ea lefu lena le ipatileng le ho thibela khaello insulin.

Ha li kopana kalafo e se e ntshetswa pele ho lefu lithethefatsi morao-rao itse'ng e tšoanelang ka ho lekaneng, empa ha tsohle likhothaletso le ngaka. The litekanyetso li behoa nepahetseng tsa ho thusa insulin 'me a tsosolosa tshebetso litho tsohle angoa ke khona ho khutlela bophelo ba ngoana, bobeli Link le ka hare.