Maple sirapo moroto lefu: lefu le sa tloaelehang e isang maloetse haholo methapo ea kutlo

Lefu maple leaf sirapo - ke ho hloka taolo le liphatsa tsa lefutso e amanang le lefu la tshilong ya dijo ea-amino acid tse kang leucine, isoleucine le valine. mahloriso bona ka maro a ea eketseha 'mele oa motho, a etsa hore chefo, ketoacidosis, tsitsipana le esita coma.

pale

Ka lekhetlo la pele ka lingoliloeng tsa bongaka lefu maple leaf sirapo ho batho ba baholo e ne e hlalosoa ka 1954 ke ngaka Menkes. Ho ile ha fihla lebitso la eona le ka lebaka la monko ikhethang ya moroto bakuli. Bafuputsi ba shebahala joaloka ho ea secheso tsoekere kapa lehong sirapo. E mong, lebitso la saense - lefu la acid se makala a.

E hlaha ka hang mong le e mong masea lekholo le mashome a mahlano tse sekete, hobane mofuta oa lefa la phatsa ea lefutso ena - autosomal recessive. Tsoela lefu thata le eena ho ka fella ka ho bolaea batho ba ka bongoaneng.

etiology

Ntshetsopeleng ya lefu lena le batsoali ka bobeli ba lokela ho ba bajari ba phatsa ea lefutso haelloang bakeng sa mosebetsi oa dehydrogenase alpha, keto acid ea se makala a-ketane. Ka tlhaho, potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale ena ke ka ja lijo tse nang le protheine e ngata tse kang mahe, lebese, chisi, nama, likhoho le ba bang. sa tsoa tsoaloa e develops atsidemiya manyolo, e leng kotsi haholo bakeng sa tsamaiso ea methapo.

Maple sirapo moroto lefu ke ho feta tloaelehileng Bajuda, Amish, Mennonites. Sena ke ka ntlha ya go ha e le hantle e le hore ba phele ka ho sehlopha se koetsoeng ea sechaba, le manyalo ke ho fetisisa ka etsahala hore ebe ho etsahala pakeng tsa distantly haholo amanang, sena se bolela hore kgonego ya ho ba teng ha batsoali ba phatsa ea lefutso mutated le boikarabelo ba ho phapanyetsano ea amino acid eketseha haholo.

le matšoao

Ke bekeng ea bobeli ka mor'a tsoalo ka tshepahalo lemoha lefu maple leaf sirapo. Matšoao a ke boitšoaro ba bao e seng setso ngoana: a lula a lla ka lenyele, e seng ho ja, 'me hangata vomits haholo, ho hlatsa ka' na esita le etsahala. Le letotong la botahoa hlaha tsitsipana, mesifa molumo eketsa. Ena e bontšoa ka 'mele oa ngoana e hula, joalokaha eka, "monoana mohala", le maoto a tšela ka maqaqailaneng. Ho fihlela ntshetsopele ya opisthotonos.

Ha batsoali ba ntse ba hlokomoloha lefu lena le se ke la bitsa ngaka, ho ba sethaleng latelang tsa lefu - ho tlōla ho hema le kelo-hloko. Bana ba la noaboloha, lebaka la ho hloka bohato ba pele, oela stupor ebe coma. mafu a methapo ea kutlo, esita le le phello e molemo ka lula ba bakeng sa bophelo. Tjhelete ena hore e ke ke ka nako e loketseng fumanoa lefu maple leaf sirapo. Bakuli ba Photos soabisang, 'me seo sa hloname ho fetisisa, ba bangata ba bona le bana ho bontšitsoe.

Phumano e thehiloeng ho hlahloba boteng ka moroto oa acid bao e seng lomositsoeng amino, hammoho le ka liponahatso tsa tleleniki.

tlhophiso

Ho itšetlehile ka matla a matšoao a le tekanyo ea ho inertness dehydrogenase ke liforomo tse 'maloa tsa lefu lena:

1. Classic. Nakoana ka mor'a hore ho tsoaloa ha ngoana kamoo ho bonahalang kateng bophelo bo botle, e le feela matsatsi a seng makae, matšoao a qala ho hlaha. Oa pele ke ho hloka takatso ea lijo le ho hana letsoele, ka nako eo ho lahleheloa ke boima ba 'mele, linako tsa apnea. Ebe le 'ngoe clonuses ebe tsitsipana clonic-tonic. E qetella ka coma. Potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale mosebetsi - tlase liphesente tse peli.
2. Nako le nako. Lefu lena le ha e iponahatsa ho fihlela ho likhoeli tse tšeletseng, 'me esita le ho fihlela ho lilemo tse peli tsa bophelo. Thunye mochine e isoa tshwaetso baktheria kapa ea vaerase, ente kapa ho eketseha ka tsela e feteletseng ka ka tjhelete e ya protheine ka ja lijo le. Matšoao a hlahisa khutlisiwang. Potlakisang tsebetso ea lik'hemik'hale mosebetsi - ho fihlela ho liphesente tse mashome a mabeli.
3. Tiaminzavisimaya. Ka liponahatso lona litleleniki tsa tšoana le foromo e fetileng. Phapang bohlokwa ke hore o ile a sebelisa ea ho phekola oa vithamine B1, eo haholo ho fokotsa ea mahloriso ea-amino acid ka moroto le mali.

kalafo

Ho tloha ka motho a ile a lumela ho ea sepetlele ka boemo ba chefo e matla, ka nako eo qala ho tšoara maple leaf lefu sirapo moroto ke ho hlokahala hore detoxification. Bakeng sa morero ona, plasmapheresis, peritoneal dialysis, tšelo ea likarolo mali, hammoho le o qobelloang diuresis le hemosorption.

Mora tsitsisoa ba mokuli ba qala ho fetola mafu tshilong ya dijo. Pele ho tsohle ho ke ke ho ja le fokotswa dikahare protheine, ka linako tse ling ho kgothaletsa ho qoba ea kanyeso. mokete ka tieo ba na le tokelo ya ho lijo tsa tla thusa ho qoba tšenyo e eketsehileng le tsamaiso ea methapo.

Theknoloji ea kajeno e se e ile a lumella hoo e ka bang phekola lefu le maple leaf sirapo. Saense e fana ka maikutlo le lisebelisoa ka lithethefatsi ikwetlisetse hore nka sebaka sa bohlokwa-amino acid. Ba tla boloka boemo ba metabolism ka mefuta e fapaneng e tloaelehileng, ho qoba chefo esita le ho ja ka tsela e tloaelehileng.

Ka hore a latele dikgothaletso, 'me kalafo ka nako e loketseng ho sepetlele motho a ka phela bophelo bo feletseng. Ka bomalimabe, maloetse a methapo ea kutlo ka bana ba ntseng li hōla moruong potlako, 'me batsoali ba ka ha ba na nako ea ho nka bohato e loketseng.