Neurofibromatosis ka bana: matšoao a, phumano, kalafo

Neurofibromatosis ke lefu le lefa, e tšoauoa ka ponahalo ea dihlahala. E le busa, boholo ba bona ba tšoauoa ka e le sebapali se nang kotsi. Lihlahala ka localized ka letlalo, ka boko kapa lesapo la mokokotlo khoele, methapo ea kutlo le litho tsa ka hare tse ling. Kalafo ho bolela ke ho tloswa ho buoa tsa neoplasm le morago ga moo e mathata tlhokomelo. Haholo hangata e fumanoa neurofibromatosis ka bana. Matšoao a ka 'ngoe moo ho leng ka fapana batla. Leha ho le joalo, lingaka li khetholla sehlopha sohle sa matšoao tlelenike bath ya lefu lena. Ka bona le mekhoa e ka sehloohong ea phekolo ea lefu lena ho bakuli mocha re hlalosa sehloohong sena.

Tlhaloso ya lefu lena

Neurofibromatosis ho nkoa e lefu liphatsa tsa lefutso e futsitseng. E tšoauoa ka tsoelo-pele ea boko ba / likoli lesapong la mokokotlo, letlalo, tse ling tsa litho tsa ka hare le tsamaiso ea methapo.

lefu neurofibromatosis bontša hlahala le thehoa. Ha lihlahala eketsa ka boholo, ba ka ho kena-kenana ka litho tsa bohlokoa, ka tsela eo, tse susumelletsang motho ho hōla ha mathata a amanang bophelo.

Neurofibromas (lihlahala) hangata hlaha bongoaneng, empa ho ena le hoo nakong kena bonneng kapa bosaling. Pele matšoao tlelenike ke lefifi matheba. Ba ha ba tsamaea le bohloko kapa ho hlohlona. matheba Brown ka localized feletseng kae kapa kae 'meleng, ho akarelletsa le mahafing le groin area.

Ho ea ka ka litsebi, hangata ka ho fetisisa nang kotsi neurofibromas mofuta fapaneng,% 5 feela ba bona ba o ile a pepesa ho tshebetso ya ho phetoho neoplastic, ke hore,, bolaeang degeneration. Leha ho le joalo, sekame esita le nang kotsi hangata e etsa a le kotsi ho 'mele. The ntho e ke hore ha nako e ntse ba eketseha ka boholo, senya ea ka tšebetso tloaelehileng ea makala itseng ka hare.

Neurofibromatosis ka bana ba ka 'na ba amanang le tsela e sa tloaelehang ea dinama tse nyenyane tse masapo. The ho tiea ha lefu lena ranges ho tloha e le bonolo ho e matla haholo, ba nang le e qetellang akarelletsa bokooa.

mabaka a

Ke'ng se etsang hore neurofibromatosis? Lisosa tsa lefu lena, ho ea ka litsebi, ba koahetsoeng ka 50% ea maemo a ho predisposition lefa. Ho nepahetseng, ho ke le palokatiso liphatsa tsa lefutso e ama itseng tsamaiso ea methapo lisele tse (lemmotsity, melanocytes, fibroblasts endoneurial). Lefu lena le bontša ka boeona e ka mokgwa wa lihlahala tse ngata hore ba fumane liforomo lilemo matheba, dikhouno subcutaneous. Maemong a mang, ho ka ba le mathata a amanang le masapo le. Ea mofuta ona e meferefere 'meleng le ama methapo ea kutlo lesapo la mokokotlo.

Tabeng ea lefu liphatsa tsa lefutso develops Ntlha e e itšetlehile ka mofuta oa futsitseng haelloang phatsa ea lefutso. Ka mohlala, haeba motsoali e mong o na le liphatsa tsa lefutso le senyehileng, halofo bana ka rua lefu lena. Ho bohlokwa ho ela hloko hore tekanyo ea pontšo ea lefu lena le ke ka ho toba e amanang le yona ho boemo pontšo ea liphatsa tsa lefutso bona.

Ka lehlakoreng le leng, sesosa sa lefu 'me hangata o etsa lebaka tšohanyetso, e le hore ke senyeheloe phetoho liphatseng tsa lefutso. Bo-rasaense ba tsoela pele hona joale ka mafolofolo ho ithuta mekgwa ya mafu a kang neurofibromatosis. Lisosa tsa lefu lena le ka ho ya ka phetoho liphatseng tsa lefutso ho itlelang feela hona joale hoo e ka bang ho le thata ho ho hlalosa.

Ho bohlokwa ho ela hloko hore le lefu lena e fumanoa ka tsela e tsoanang har'a batho le har'a batho ba bong bo hlokang leeme. Ke ka lebaka leo ho le thata ho hlalosa ho kopanela liphate le.

Neurofibromatosis ka bana ba le hlaha feela ka lebaka la lintho tsa tlhaho le liphatsa tsa lefutso, e le phetoho liphatseng tsa lefutso ho itlelang feela - e fumanweng feela bolwetse bakuli ba hōlileng.

tlhophiso

Jwale, le maloetse ka kakaretso conventionally arotsoe ka liforomo tse tšeletseng:

• Recklinghausen lefu (neurofibromatosis mofuta 1) e fumanoa ka 90% ea linyeoe. Bakeng sa foromo ena e tšoauoa ka tsoelo-pele ea dihlahala nang kotsi, matheba pigmented ka letlalo, tsela e sa tloaelehang lesapo le liphetoho tse ka iris e ho.
• Neurofibromatosis mofuta 2 ke tsoana haholo le liponahatso litleleniki tsa ka mofuta oa pele, empa likoli letlalo ha e le bonahalang. Tabeng ena, lefu lena le o ile a bontša ka sebōpeho sa multiple neuromas boko le lesapong la mokokotlo, hammoho le ba methapo ea kutlo utluwang. Lihlahala tsa tsamaiso ea methapo e bohareng, e le busa, thehoa pakeng tsa 20 le 30 lilemo tsa bophelo.
• The mofuta boraro e tšoauoa ka palo e khōlō ea neurofibromas, eo ka linako tse ling etsa hore glioma tsa methapo ea kutlo optic le meningitis.
• The mofuta bone ho seng joalo e bitsoa karolo ya, joaloka tabeng ena, bolwetse ama letlalo sebakeng sa heno.
• mofuta wa bohlano ke ho ba sieo ha diso nodular, empa ho ba teng ha matheba pigmented ya mmala kofi.
• mofuta botšelela ea lefu lena le ho fumanoa bakuli ba fetang a le lilemo li 20, empa ketsahalong ena, ntlha ea liphatsa tsa lefutso ha li phetha karolo e khethehileng.

Ho bohlokwa ho ela hloko hore ho bakuli ba bacha, mefuta e 'meli feela ea lefu lena: neurofibromatosis mofuta 1 neurofibromatosis mofuta 2.

le matšoao

Ho ea ka ka litsebi, hoo e ka bang karolo ea boraro ea bakuli bakeng sa nako e telele 'me a ke ke belaella ho ba teng ha mafu. Hangata ka ho fetisisa, ho kula e fumanoa ka kemiso hlahloba latelang. Lingaka li re ho ba teng ha maqhutsu nyane tlas'a letlalo.

Ea boraro ea bobeli ea bakuli ba lefu neurofibromatosis lemoha ponahalo ea efe kapa efe methapo ea kutlo maloetse tlhaho.

Batho ba bangata ba ithuta ka tepelletse maikutlong bona feela ka mor'a ketelo ea ho beautician ka. Brown matheba hlaha ka sefahleho, morao le maoto le matsoho. Ke pontšo ena ea tleleniki, e le busa, le e be sesosa sa fetisitsweng ka setsebi sa.

Ho bohlokwa ho ela hloko hore ho se hokae ka tsela e fapaneng a bontša neurofibromatosis ka bana. matšoao a hangata ka ho fetisisa ke ho tswa ho matsatsing a pele a ea bophelo. Mona re haholo-holo ho bua ka matheba a multiple pigmented ka letlalo. E le mocha, a fumanoa lihlahala senyenyane sa boholo bo fapaneng le dibopeho. Ea mofuta ona e neurofibromas ka 'na ba' maloa feela ba lekholo kapa ho feta. Ka ba bang ba bakuli, ho na le liphetoho tse ka masapo le (scoliosis, noka deformity tsa likoli lehata bone bone ka leihlong la).

Ho bohlokwa ho ela hloko hore hlahala ka namela methapo ea kutlo efe kapa efe 'meleng, empa bogolosegolo hlaha lisele tsa metso methapo ea kutlo. Tabeng ena, ha ba etsa hore ditlolo efe kapa efe e tebileng. Ha hlahala kotloloho ama thapo lesapo la mokokotlo, ho na le kotsi ka ho teba ka bophelo bo botle ba ho ba le mamello.

Neurofibromatosis Recklinghausen (mofuta 1) hangata o bontša ka boeona e ka ba sa le banyenyane. Bakeng sa lefu lena tšoauoa ka sebopeho sa matheba a lilemo khantša sootho Hue. Ho thahasellisang ke hore, ba ile ba le ka boela ile a fumana hore bana ba ka ho phethahetseng bophelo bo botle. Ha tse fetang tse hlano matheba joalo ka 'mele bophara tsa 5 limilimithara kapa ho feta ke ho hlokahala hore ho tsamaisa liteko tekotshupo e le hore a kgetholla mafu a kang Recklinghausen neurofibromatosis.

Mofuta oa bobeli oa lefu lena le atisa ho fetisisa fumanoa e le mocha. E tšoauoa ka sebopeho sa lihlahala tse amang methapo ea kutlo utluwang. Ho phaella moo, bakuli ba na le sethoathoa, ringing ka litsebe, ho tšoaroa ke hlooho le mafu skeletal.

tlhathoba

Le sebaka sa pele ho netefatsa lefu lena hlokang ke hore a hlahlobe bongaka, e le totobetse matšoao litleleniki tsa lumella e fumanoe nepahetse. Leha ho le joalo, maemong a mang, ho hloka ho hlahloba ka tlatsetso. Ngaka e lokela ho nahana ka tse boletsoeng ka holimo mefuta neurofibromatosis bakeng sa fumanoe ho qetela.

Mafu Recklinghausen e se tiisoa ke ho ba teng a sa fele pelo ha bonyane tse pedi tsa likarolo tse latelang:

• Lisch maqhutsu.
• Brown matheba ea sootho mmala le e itseng eo di ea boholo.
• tsela e sa tloaelehang e itseng ea lesapo.
• Tse peli kapa ho feta neurofibromas.
• Hyperpigmentation ka hotel kaya / groin area.
• Ho ba teng ha lefu ka beng haufi.

Bakeng sa ho ithuta boitsebiso bo eketsehileng ka lihlahala tse teng ngaka hangata beha e MRI, X-ray le CT skena. Radiograph ke ho hlokahala hore ho khona ho utloa ditlolo khoneha tsa mochine batho bone bone.

Ho fumana mofuta oa bobeli oa lefu bolela e audiogram. Thutong ena e khethehileng ke e hakanngoa ho tiea tsa utloeng oa mokuli.

Ho sa tsotellehe hore mofuta oa lefu lena le buelloa ho tsohle, ntle ho mokgelo, ho thoeng ho hlahloba neurofibromatosis. O bolela ka boeona e etsa liteko atileng ka ho fetisisa le liphatsa tsa lefutso, ho akarelletsa le prenatal. Khetho ea ho qetela - e ke ho hlahloba mokelikeli amniotic kapa chorionic villi.

Ha le se lokelang ho bitsoa ngaka

Pele ho tsohle re lokela ho hlokomela hore ho phekola lefu lena hangata ka ho fetisisa ameha litsebi tse 'maloa. Boloetse ba methapo shebella mocha le mamello le bongoaneng, 'me hamorao ba ile ba ke lingaka tse ling. Joalokaha ho se ho boletsoe ka holimo, ho neurofibromatosis ke lefu futsitseng e amanang le phetoho liphatseng tsa lefutso tsa chromosomes itseng. Ka hona, le kalafo khōlō hona joale fana ka lingaka ka ha ho joalo. Tabeng ea ho itima lijo-phallang ea lefu lena le ho nang le tlhokahalo ea ho phekola ho buoa ha neurofibromas ba localized ka litho tsa ka hare. Neurosurgeons ka mahetleng, e le busa, ba 'nile ba le boikarabelo ba ho maqhutsu hlahala, tseo le tsona li tlosoa.

Ke eng e lokelang ho tšoaroa

moriana morao-rao ke ke fana ka mekhoa e fetelletseng ea kalafo ea lefu lena. Ke ke hobane'ng ha lingaka le tšekamelo ea ho ho laela phekolo bontshang matshwao. E fana ka maikutlo e le baeti ba fihlelang ho ba ba bang ba lihlopha tsa lithethefatsi ( "Ketotifen", "Fenkarol", "Tigazon") ho ea tsosolosa dithulaganyo tshilong ya dijo ka 'mele' me ho fokotsa matšoao ea tleleniki ea lefu kang neurofibromatosis.

Phekolo e hlophisitsweng le feela ngaka motheong motho eo, e kentse e liponahatso itseng ea lefu lena. Ka ho kgethwa ha phekolo e boetse e elwa hloko liphello tsa and analysis sa liphatsa tsa lefutso, qetellong ea masapo, ophthalmology le Oncology.

'Me hangata e batla ka potlako o ile a kenella ho buoa. Ho bohlokwa ho ela hloko hore ho tlosa libaka tsohle hlahala e ka ba ka seoelo haholo ka lebaka la ho ata ha phahameng tsa tshebetso. Maemong a mang, ekelletsa moo hlokahala grafts letlalo. The ho bonahala ka sehloohong bakeng sa ho buuoa ke e latelang: utloe bohloko bo boholo ka sebakeng se amehileng, pitting nodes, malignancy, qhala litho tsa bohlokoa. Ka ho buuoa setlolo e behiloeng e tla ba ka seoelo haholo, joalokaha ho ka etsahala hore mpefatsa neurofibromatosis. setso litlhare Phekolo e sa amoheleheng.

Kajeno re tseba palo e khōlō ea maemo a ho lefu lena, e leng le hlaha ka lebaka la maloetse a mang. Ke hobane'ng ha ho ke ea bohlokoa hakaale ha ho siea bothata unattended.

mathata khoneha

Joalokaha ho se ho boletsoe ka holimo, ba lokela ho ke ua tloheloa unattended bana neurofibromatosis. Phekolo e lokela ho ba ka nako e loketseng le ho ba tšoanelehang. Ho seng joalo, le kgonego phahameng haholo ea mathata a tebileng a amang bophelo bo botle ba kelello le tsa nama tsa mamello le monyenyane, tšobotsi ea hae ea bophelo. Litsebi hlwaya latelang mathata khoneha:

• Kgatelelo ya madi.
• Sethoathoa (a hlokomela ka 40% ea linyeoe ka bana ba nang le mofuta oa pele oa ho kula).
• Botholo.
• Puo maloetse.
• Scoliosis.
• Phytoteratology Pono.
• Lieha ntshetsopele ya bokgoni ho kopanela liphate.

Neurofibromatosis ka bana, matšoao a lona a di hlalositsoeng ka holimo, ho hloka e tlamang ka ho sa feleng tlhokomelo ea bongaka, thibelo la mathata a. ngaka ea hao ka 'na khothalletsa mehato tsosoloso haeba ho hlokahala.

Tahlehelo ea utloa ka neurofibromatosis mofuta bobeli e nkoa e le sesupo bakeng behela khethehileng utloeng thophothetsa. sesebediswa sa khaotse a fetisetsa matšoao mamelwang bokong lumella ngoana ho lemoha melumo le hlokomela puo.

thibelo

Ka bomalimabe, lingaka ka ha jwale fana ka bokgoni thibela lefu lena. The ntho e ke hore a qetella a bakang tsa eona li e-s'o a ithuta. Litsebi feela ho kgothaletsa ho kamehla hlokomela bophelo bo botle ba ngoana, kamehla la mo isa ho hlahlojoa ke lingaka.

Ha ba lokela ho hlokomelisa neurofibromatosis

Ka bana, matšoao pele hlaha ka mokgwa wa sootho matheba a leseli ka letlalo. Haeba ngoana oa hao o na le matšoao a tsena, ke habohlokoa ho buisana le ngaka e ea ho busa tsoa ena hlahloba eona.

Ha neurofibromatosis e se e tiisa, o lokela ho lula hlokomela boemo ba mokuli ba banyenyane, hlahala le thehoa. Ha keketseho ea ho qetela e boetse e re khothalletsa hore a kōpe thuso ea ba tšoanelehang.

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa tabeng ena - ho lemoha lefu e le mathoasong a kamoo ho ka khonehang. Ho ea ka lipalo-palo, ba ka bang 60% ea bana ba nang le phumano ena na le matšoao batlang e le maikutlo a ea lefu. Ho feta moo, batho ba bangata ha ho hlokahale kalafo e khethehileng.

Ka tsela eo, ho ba ka ho hlaka hore pele ho nako le se ke la tšaba ba mafu a joalo a kang neurofibromatosis ka bana. Photos of bakuli bacha ba ka ho hlaka o ile a bontša hore bolwetse lena le ka lulang ho eona. Ya e le hantle, bana ba mefuta e matla ho feta ea lefu le sa hangata mathata a hlaha. Leha ho le joalo, ka thuso ea kamehla le ho tshehetsa ba ka etsa e behang haholo, 'me botlhokwa go feta, bophelo bo thabileng.