Lefu Huntington e - Patiloeng kotsi

Medical libuka bapisitsoe le fana ka tlhaloso e rarahaneng haholo ea lefu lena le, e leng o bitsoa lefu Huntington e. E le hore re utloisise tšimoloho le lintho tse khethollang lefu ena e tšabehang, ho ke ke ho hlokahala hore ho pele utloisisa seo e mong le e poleloana e reng e sebelisoa ka tlhaloso ea eona.

Lefu lena le e nkoa e le lefa, autosomal ka sehloohong. Sena se bolela hore lefu lena le ke liphatsa tsa lefutso le li futsitseng ho ka motsoali, na le bonyane le nngwe mutated phatsa ea lefutso. The incidence har'a bashanyana le banana le tsoanang.

lefu Huntington e - lefu la foleng bo tsoelang pele. E sa phekoloe, ho hlaha butle-butle, nako le nako ho eketsa le matšoao, ka linako tse ling ho fallela ka ho ba sethaleng a hlobaetsang. Lefu lena le e kamehla tsamaea le mafu a kelello, ho hloka taolo extrapyramidal (mafu a mokhatlo oa).

The pathogenesis oa ho hloka taolo ena e se e ile a ithuta hampe haholo. Leha ho le joalo, ho e ka a tseba hore ho bakuli ba batho hangata khaello ea GABA (acid e aminobutyric, e leng bohlokoa ka ho fetisisa inhibitory neurotransmitter) liseleng boko. Ho sa le joalo, ka lisele tsa substantia nigra hangata eketsa chelete ea tšepe, ho na le mafu a hlabang ea metabolism dopamine. Litsebi tse ling li lumela hore lefu le lefu Huntington e ho bakoa ke ho lelefatsa liketane tsa amino acid. Ka lebaka leo tsa maiketsetso "phoso" protheine senya dithulaganyo skeletal ka bokong.

E hantle e thehilweng hore kgonego ya ho ba le ngoana ea nang le lefu lena ka phatsa ea lefutso mecha ea phatlalatso ea lelapa senyehile ke 1: 1 ho sa tsotellehe hore batho ba bong bo sa ngoana.

Matšoao a chorea Huntington e

lefu Huntington e ka tloaelo ho fetoha bonahaleng ho lilemo tse 30 (ka linako tse ling hamorao). Ntlha ea pele, ho na le ho hloka taolo kelello: a narrowing ea kelo-hloko, "jeme" ka maikutlo a le mong. Batho ba lahleheloa ke matla a ho sekaseka boemo 'me a etsa liqeto.

Butle-butle mafu tsena hlahisa ka 'dementia e tsoetseng pele. Mokuli ka potlako ha mo qeta kelello, ba le bohlale degrades disappears phihlelo. Butle-butle ripitloa botho ba mokuli.

Ka e tšoanang, ho ntshetsa pele mafu hyperkinetic. Bakuli ba nang le phumano ya "lefu Huntington e" involuntarily qala ho etsa e ngata mekhatlo tse nyenyane, ka tsela eo ho lahleheloa ke matla a ho hlahisa liketso tsa bonolo. Ka mohlala, ba tsamaea tsamaya grimacing, tsoka matsoho le m. P.

lefu Huntington ke se tšoanang. Ka linako tse ling, haholo-holo ka mekhahlelo ba pele, bakuli ba ka 'na boikemisetso ho thibela esita le hyperkinesis matla,' me maemong a mang ho ka bontša hampe haholo. lefu Dementia kamehla tsamaea, empa tekanyo ea ho tiea tsa lona ka 'na ba e fapaneng. Ka linako tse ling bakuli ba, ho sa tsotellehe ho hlepha incessant, le lule le liboto tsa bona ho intša, 'me ka linako tse ling lahleheloa ke oona ka potlako haholo. Seo entseng hore makgetheng joalo, meriana ena e se leha ho le joalo e thehilweng.

lefu Huntington e. Tepelletse maikutlong le kalafo

Bakeng sa fumanoe, bakuli ba tla feta EEG, MRI. Hangata lithuto tsena tse ngolisitsoeng felloa ke matla ea cortex bokong le phetoho ka mosebetsi lona motlakase, ho na le seo ho thoeng ke intente le thalamus.

Bakeng sa tlaleho ea phumano ea, lingaka Hape hlahloba mokelikeli cerebrospinal, ho ithuta histori ea lefu lena le ka lapeng. Kajeno ho feta le ho feta aba mokhoa bakeng sa preclinical tepelletse maikutlong malapa ba leng sehlopha se kotsi. Ho itšetlehile ka ho nahanela ba lymphocytes ho ithuta X-ray. Bana ba hlahetse malapeng a moo ho na le lefu le microcyteme, e lokela ho ba ka litlaleho tsa meriana.

lefu Huntington ke le sa phekoleheng. E le hore ho bebofatsa boemo ba mokuli ka abeloa ho ea mehahong ea triftazine, reserpine le ba khahlanong le lōna le leng dopamine le kelello.