Porphyria - lefu le oa moloko oa batho ea kajeno

lefu porphyria ke mofuta o khethehileng oa pathologies sebete ka phahameng ka ho liphatsa tsa lefutso, eo ho eona ho na le fosahetseng ka ho feletseng haemoglobin tswakana. Ho lumeloa hore ho na le a mang a robeli tse latellanang tsa seo ho thoeng ke mehato enzymatic ka biosynthesis tsa hemoglobin. boo leha e le efe ho ba sethaleng sa e mong oa bona a ka se etsa hore bothata kang porphyria. Lefu lena le hangata develops ka potlako. A sehloohong sena a re tla tšohla ntlha e ho fetisisa hore ke lefu lena le seo ke mekhoa ea kajeno ea phekolo.

Porphyria - lefu le ba moloko oa batho kajeno. ke mochine oa lefu lena le seo?

Qalong, batho bao e seng protheine karolo ea haemoglobin (ho seng joalo - heme) e fetoloa ntho chefo eo, le eena, ka tsela e tšoanang ja hang hang e dinama tse nyenyane tse tsohle subcutaneous. Ho le joalo, letlalo butle-butle fumana ka bb brownish, ho ba thinner le nako, 'me ho tloha eo mohloli o tobileng mahlaseli a letsatsi. Ke ka lebaka leo bakuli ba lefu lena, u ka fumana liso se sengata le mabali. Butle-butle ho ntshetsa pele porphyria. Lefu, re ela hloko ho ba sieo ha kalafo ka nako e loketseng, hangata hapa libaka tsohle li be ncha tsa letlalo.

mabaka a

Sequential tlōla heme biosynthesis, e neng e tšohla batla ka holimo, o etella ho bokella ka tsela e feteletseng ea porphyrins ka phelang, hammoho le e le bitsoa precursors (mohlala, Ala le porphobilinogen). E ne e le keketso ho qetela e na le matla chefo e le hantle ka phelang, ka lebaka la lisosa tsa se tsoelang pele matšoao a litleleniki tsa. The le lebaka la ho tlōla joalo ke phetoho liphatseng tsa lefutso tsa phatsa ea lefutso le boikarabelo bakeng sa mosebetsi oa enzyme itseng amehang a-mohato selotlolo tswakana ba heme. Ka nako eo, bo-rasaense ba kopanela ka ho ithuta boitsebiso bo eketsehileng ka dithulaganyo tsena le lefu lena ka porphyria.

matšoao a lefu

• Senya tsamaiso ea methapo ea kutlo e bohareng.
• Moroto le pinkish Hue.
• liso se sengata le mabali a 'mele.
• Bohloko le boemong bo sa thabiseng ka sebakeng seo ka mpeng.
• Eketseha khatello ea mali.

Re lokela ho tšoaroa joang?

Ka bomalimabe, ka nako eo, litsebi li ke ke fana ka mekhoa e atlehang ea phekolo pathogenetic ea lefu lena. Maemong a mang (mohlala, erythropoietic uroporfiriya) kalafo e ka ba tsela e atlehang. Hill porphyria (a lefu ka ho ba sethaleng a hlobaetsang) ka ho feletseng ha a ba lumelle ho sebelisa dipyrone le ea kelello, ha ba ntse ba etsa hore exacerbation ea matšoao. Ka ho ba teng ha bohloko mafu a kang porphyria, e le busa, e bolela ho tsoa ka lithethefatsi matla ka ho fetisisa.

bofello

Porphyria lefu (setšoantšong palo 1 e bontša e 'ngoe ea liponahatso lona), ka bomalimabe e fumanoa ka matsatsi a tsena khafetsa. Qetellong, re lokela ho hlokomela hore le kajeno ea mofuta ona e lefu ntse hampe e tsebahalang. Bo-rasaense ba ho tloha lefatšeng ka bophara tsoela pele ho batlisisa lisosa tsa, matšoao mathomo ea tleleniki, hammoho le mekhoa e ho thibela joalo bothata sa thabiseng. Lule re phela hantle!