Pierre Robin lefu: photo, bakang, kalafo, le liphello. batho ba ikhethang ka lefu la Pierre Robin

Pierre Robin lefu - bolwetse ba lesea le ka pōpelong. Ngwana fumanoa mandibular hypoplasia, e leng e tsamaea le ho ba teng ha ka lefarung mahalapa arcuate le airway obstruction. ho kheloha ho a hlokomela ka ngoana a le mong har'a batho ba masea 30.000.

ke eng lefu lena?

ho kula le ha e na morabe kapa tsa sechaba semelo sa. Ba utloa bohloko joaloka ba futsanehileng ba se nang bophelo bo botle ka ho lekaneng, 'me ba ruileng batho tummeng. Pierre Robin lefu amanang makgetheng 'maloa. Pele ho tsohle bakeng sa bana ba utloisoang bohloko ke ho bona, tšoauoa ka e nyenyane haholo mohlahare o tlaase. Haeba boholo ba eona e le haufi le molao-motheo, ka nako eo ho ka ba ectopic haholo morao: le hlaha ka lehlakoreng le ya lehata botlaaseng e kgolo haholo le e sa sebetsa ka tsela e tloaelehileng. Ka tsela eo mahalapa na haholo khonvekse sebopeho ka mokgwa wa selikalikoe e, 'me leleme e teng haufi le ka morao e ka holimo ea' metso le.

syndrome, e ile ea e mong ea bitsoang ho tlotla e khōlō e tummeng ea meno ngaka Pierre Robin. Medic hlahetse 1867, o ile a hlokahala - ka 1950. Ka hoo e ka bang lekholo lilemo tsa bophelo ba hae o ne a sebetsa joaloka mohlophisi e oa makasine "meno Review", ho ngola sengoloa ka ntshetsopele ya meno le ho hlafuna seabo ho etsa joalo, ba ea ka mongoli oa mesebetsi e ratoang saense ka orthodontics. E ne e le eena ea ileng a bula lefu, likarolo tsa sehlooho tsa tse joalo makgetheng anatomical: hlooho e nyenyane haholo ka potsanyane, tse nyenyane receding selelu le sebopeho sa lokang tsa puo. Ngoana ke ho le thata ho hema, hlafuna le koenya. Ha boko bo e senyehile, ho ka ho ketekoa kholofalo kelellong. Hape, bana bana ha ba hantle ntshetswa pele 'meleng.

lintlha tse khōlō kotsi

Pierre Robin syndrome, e ka thōko. Maemong a mang, ho ke ke e le karolo ea tsela e sa tloaelehang le liphatsa tsa lefutso. Susumetsang Lever tsa tse fapa-fapaneng la pele lefu lena o sebeletsa compression mohlahare ka embryo ena. ntshetsopeleng lona qholotsa bokhachane multiple kapa tse nyenyane tiiso ea moo ka popelo motšehali ka lebali, lihlahala, cysts, fibrosis. Ho phaella moo, mandibular kgolo ya kholofalo ka lesea la qholotsa tšoaetso e bongata ba kokwanahloko e 'mè oa ka nako ya trimester pele ea bokhachane, ho haelloa ke ho oa vithamine ea B9 kapa mafu neurotrophic.

Mabapi le liphatsa tsa lefutso ikemiselitse lefu Pierre Robin, ke autosomal ka sehloohong. Hangata e bolwetse ena e tsamaea le maloetse a mang. Mohlala, e mong-ea boraro la linyeoe tsohle oela Stickler lefu, ao ho 'ona ho ntshetswa pele deflection, joalokaha ho hlalositsoe ke Pierre Robin' me a hlokomela se phatlalletsoang ramatiki le myopia. Haeba batsoali ba ngoana oa letsibolo a hlaha ka mosa e ka thōko sa malwetse, kgonego ya ho tsoaloa ha ngoana oa bobeli ho ba le mamello e 1-5%. Ha mofuta o itseng liphatseng tsa lefutso tsa kotsi eketsa haholo.

sebopeho sa malwetse

Ho utloisisa motheo oa ho kheloha, ho ke ho hlokahala hore ho tseba hore na le ka lebaka leo lesea develops Pierre Robin lefu. mabaka a, re lingaka, ba le kgokahanyo e tobileng le e hang-hang le palokatiso etymological ka phahameng ka ho embryonic. E o tsejoa hore ka beke 5 tsa lesea le ka pōpelong, e qala ho tshebetso ya ho eaba ba etsa mahalapa a ka thata ka lebaka la logan ea dipeakanyo medial eo ka nako theha Molomo holimo le linkong. Ha mothating ona ho na le ho kena-kenana, mahalapa a le molomo bifurcated. Se libeke tse 5 ba ile ba qala ho theha mahalapa a ea bobeli ea letlobo lehlakoreng la leholimong. E tšoanang le fediswa sehlomathiso sa motho, e leng eketsa ea sebaka bakeng sa ntshetsopele ya dibopeho tsa molomo. Puo oela sebaka, 'me maholimo a dithulaganyo koetsoeng joaloka buckle lehalima.

Pierre syndrome, Robin ha e ka tlaase mohlahare e nyenyane haholo. Ka lebaka la puo ena na le ha a na sebaka ho amohela, 'me e lichifi ho leboteng ka morao. Located holimo ho bophahamo ba e tloaelehileng, ho o beha diboloko e mabapi dithulaganyo leholimo. Sena, le eena, e etsa hore 'nete ea hore mahalapa a bonolo koala se ka ho feletseng, eaba ba etsa e sebopeho arched.

pathogenesis

Hore ho ba le ka ho feletseng rutang nehelano ka lefu lena, o batla ho bona litšoantšo tsa bana ba nang le lefu la Pierre Robin. Photos of bana tsena li fapane le litšoantšo tloaelehileng ea bana. Kheloha hangata e hapiloeng ponahalo ea ngoana ea: o na le molomo le nyenyane haholo, underdeveloped tlaase sefahleho le retrognatiya - morao boemo ba mohlahareng holimo kapa tlaase ho lehata la. Puo ka tsela eo matla ile a khaotsa: ho na le glossoptoz.

Ngoana o lula a hlokomela airway obstruction - the obstruction thoeng. Lesea hema haholo. boemo ba hae e ntlafatsa feela nakong ikoetlisa kapa ea hoeletsang ka mor'a obstruction bona le hlaha hape. Tse fapa-fapaneng mafu a matšoafo thatafatsa ho fepa ngoana, kahoo hangata ha e sa lokela ho reflexively lla le lokolla pampitšana le ho hema. Ka lebaka leo, ngoana ha re fumane boima, o ile a fokola le le noabolohang. Haeba ha ho na bohato nkuwa, potoloho ea haelloang potlako lebisa depletion ba tse nyenyane, ya cessation ea 'mele ea ho feletseng ea ka tšebetso ea tsamaiso ea' maloa, 'me esita le ka lefu la ngoana.

boholo ba lefu lena

Pierre Robin Syndrome na liforomo tse 'maloa tseo li fapana ka tekanyo e sa tiea lefu:

• Bonolo foromo. A ngoana nang mathata nyenyane le likhoreletso nakong fepa ka. ho hema hae utrudneno. Tabeng ena, ngaka alakisi phekolo mekhoa e tloaetsoeng, e leng positional le tšoaroa ka bophirima ho outpatient.
• Tekanyo karolelano ea tiea. Nakong ea lijo potsanyane ikutloa thatafalloa itekanetseng le ho hlafuna sethethefatsi sa le metsa. O fumana ho le thata ho hema, empa boemo hase mahlonoko. Ka tloaelo ho, joalo ngoana e lumela sepetlele, moo positional qosang kalafo le qeta glossopeksiyu - rag puo le fixation ho Molomo o tlaase.
• mofuta o matla. Oko e thata haholo kapa esita le bohloko ho jang lijo, le ho hema. Boemong bona hloka bohato e potlakileng - buuoa. Batho ba bang ba khothalletsa ho fepa, kena e fatang ka hare le ho phetha e tracheostomy - e dissection tsa trachea le selelekela ka ho sona ba tube, le.

Le lengolo la e 'ngoe ea ho tiea la lefu lena le lokela ho a bale e setsebi nang le phihlelo. Ba ikhopolang ho meriana ka lematsa lesea, etsang hore liphello tse tebileng etsolloa.

mathata

Hlahloba lesea le mamello ha e thata. Empa mantsoe a sebelisitsoeng hantle lokela ho a bale e orthodontist ba nang le phihlelo le liphatsa tsa lefutso. Hammoho le tse ling tsa bongaka li nkhothaletsa kalafo ho khetheha e le ho qoba liphello tse tebileng. Tabeng ena, mathata a e ka ba e fapaneng haholo: ho bipetsana nakong ea ho robala, ntshetsopele ya sekoli laryngeal, ponahalo ea ka lerata, raucous hema. Ho qala le letotong la lefu la pelo le tsona qholotsa Pierre Robin lefu: liphello tsa mofuta ona li hlokometse ka 14% ea bana.

A ngoana a utloa bohloko ho tswa ho lefu lena, ho hobe haholo ho ja. Khatello mpe hlokahala nakong ea kanyeso, palatal lefarung lumella u ho bopa sa. Ho phaella moo, lesea ena ke e nyenyane haholo e ka tlaase mohlahare, e leng ha e mo fa e ntle sehiloeng mesifa chitja tsa molomo oa ka le ka tieo tšoara sefuba mè. Ha ho fepa le ngoana a ka bipetsa esita le joalokaha palatal lefarung haholo arola nasal le sebaka molomo, ho eketsa kotsi ya ho bipetsana. Har'a mathata a ho, lingaka boetse o bitsoa deformation ea meno, malocclusion, sa foleng ho ruruha ea tsebe, e leng ho ka etsa hore botholo, 'me esita le tswela pele ka botlalo ntshetsopeleng meleng le kelellong.

kalafo mekhoa e tloaetsoeng

Nako ea ho lefella tlhokomelo ea meriana ba tšoanelehang, batsoali ba na le monyetla o motle ho felisa lefu Pierre Robin. Phekolo ka tsela eo conserved. Ntlha ea pele, lesea ke behiloe leihlo ka linako tsohle ka liphatsa tsa lefutso, otolaryngologist, ophthalmologist, e orthodontist, ngaka ea meno le puo e phekolang. Ea bobeli, ngoana laola tshebetso ya fepa le leka ho felisa obstruction tsa airway holimo. Haeba u khomarela dikgothaletso ho bohle, ea ntan'o ba ho lilemo tse 6, bana ba bangata ba boholo le sebōpeho sa mohlahare tlaase butle-butle boetse maemong.

A mokhoa o atlehang haholo oa kalafo mekhoa e tloaetsoeng ke positional phekolo. Ho akarelletsa ho tsamaisa le lesea ka mpeng ea hae nako e telele kamoo ho tla ba le keketseho e hlokahalang ea 'mohlahare o tlaase. Ka boseeng, lesea le lokela ho lula ba le boemong ba bona. Ha ngoana hōla, batho ba baholo ba lokela ho mo ruta ho robala feela mele e tšoanang. Ha ngoana le rapaletse ka mpeng ea hae, o ile a etsa hore khatello ea hlooho ka lichifi matla a khoheli le puo e fetoha sebaka. phekolo sena se ba thusa ho 80% ea linyeoe.

ho kenella ha ho buoa

Ho hlokahala hore liforomo litloebelele le mahareng tsa lefu lena. Pierre Robin Syndrome ka mokhoa o sa fellang felisoa sebedisa tshebetso puo rag le lokisa ka sebaka tlaase molomo. Tsamaiso e, e bitsoang glossopeksiya, e bonolo le e seng kotsi. Hape, bana ba ka phunya sa trachea le tube, kenngoa ka lesoba la: ka lebaka la sena o tla kgona ho hema habonolo le ka ntle ho mathata. Koala lesoba ena hoo e ka bang 3 lilemo. mokhoa oo ke ka seoelo sebelisoa, ho hloka about 1% ea bana ba nang le tse matla ho rarahana lefu.

Lingaka ka abela compression-tšitiso osteosynthesis. Tsamaiso ya ho akarelletsa ho breaching tloga fao ditsopolwa ka masapo a mohlahare o tlaase. Di kenngoa ka Pinów eo hokela ho hlooho, 'me le mochine o khethehileng bakeng sa ho atolosa le ho eketseha ka mohlahareng. Letsatsi le letsatsi, ho matlafatsa phello ea tlwaetsa, ngaka e etsa ntho e itseng ka lieha, empa e atlehang katoloso ea karolo e ka tlaase ea ka pele. Joalo katoloso ya e etsoa bakeng sa khoeli, 'me joale ho etsa khefu bakeng sa libeke tse 8. Ho hlokahala hore ho tloaelehile lesapo pholiso le fixation lona e ka tšeptjoang ka ho thehoe ncha.

Helpful hints

Bana ba nang le lefu la Pierre Robin hloka liphetoho tse itseng mosebetsing oa ho fepa. Pele, ba lokela ho eketsa dikahare lik'hilojule tsa lebese: ena letsoele qetellong decanted le tsoakane le e 'ngoe ea tlhaho. Tabeng ya bobedi, nakong ea ho fepa hangata ba hloka ho nka khefu ho fa ngoana oa hao monyetla oa hore a tšoase phefumoloho ea hao, 'me ka thuso ea hoeletsang ho le ho hlatsa ho tlosa ho airway. Ho phaella moo, haeba 'mè e stroking selelu hae ngoana, ho thusa haholo ho monya lebese.

Boraro, bana bana ba tlameha ho reka botlolo khethehileng, entsoe ke litsebi bakeng sa ho fepa masea ka lefu la. Lesoba le e kgolo ee bophara e ngata ho feta ka nipple tloaelehileng, ho phaella moo, ho na le ke belofo khethehileng e lumellang motsoali ho laola phallo ea lebese. Bakeng sa masea a le etselitsoeng pacifiers khethehileng. La bone, lingaka le ka ho kgothaletsa ho theha ka molomo cavity oko obturator hore koala le crevice. Ha rea lokela ho lebala hore le ea mong oa mekhoa e ka holimo ha se tsela ea phekolo. Ena ke feela sesebediswa ho potlakisa le ho bebofatsa ho atleha ha boemo phekolo ea ngoana oa hao.