Duchenne le Becker's myodystrophy: phekolo

Maloetse a liphatsa tsa lefutso a aroloa e le sehlopha sa maloetse a matla, ao kalafo ea kajeno e hlahisang mathata. Har'a tse ling tse sa tloaelehang tsa chromosomal ho na le mathata a fapa-fapaneng. Ba bangata ba bona ba na le matšoao a meriana. Mehlala ke myodystrophy ea Duchenne, Becker. Maloetse ana a qala ho tloha bongoaneng 'me a hatela pele. Ho sa tsotellehe katleho ea likokoana-hloko, mafu a joalo ha a khone ho phekoloa kalafo. Sena se bakoa ke liphetoho tsa chromosomal, tse behiloeng ts'ebetsong ea ho thehoa ha lihloliloeng.

Tlhaloso ea myodystrophy ea Duchenne

Myodystrophy ea Dushenne ke lefu la liphatsa tsa lefutso le bontšang ho se sebetse ha mesifa ho tsoelang pele. Bothata ba mafu ke bo sa tloaelehang. Ho ata ha batho ba nang le bokooa ke batho ba ka bang 3 ho banna ba likete tse 10. Lefu lena hoo e batlang e le maemong 'ohle le ama bashanyana. Leha ho le joalo, nts'etsopele ea myodystrophy har'a banana ha e hlahe. Bothata bona bo iponahatsa bongoaneng.

Lefu le leng le nang le lisosa le matšoao a tšoanang ke myodystrophy ea Becker. E khetholloa ke hona joale e ntle haholo. Ho hlōloa ha mesifa ea mesifa ho hlaha hamorao haholo - nakong ea bocha. Ka nako e tsoanang, matšoao a hlaha butle-butle, 'me mokuli o ntse a khona ho sebetsa lilemo tse' maloa. Joaloka myodystrophy ea Duchenne, lefu lena le tloaelehile har'a banna. Kakaretso ea ketsahalo ke motho a le mong ho bashanyana ba likete tse 20.

Myodystrophy ea Duchenne: lefu la pelo la lefu lena

Lebaka la bobeli ba lefu lena ke ho tlōla ha X chromosome. Liphetoho tsa liphatsa tsa lefutso tse hlahang ka mictodystrophy ea Becker le Duchenne, li ile tsa ithutoa morao lilemong tsa bo-30 tsa lekholong la ho qetela la lilemo. Leha ho le joalo, phekolo ea litlhapi ha e e-s'o fumanoe. Mofuta oa lefa le senyang ke ho feteletseng. Sena se bolela hore haeba liphatsa tsa lefutso tsa lefutso li fumaneha ho e mong oa batsoali, monyetla oa ho hlahisa ngoana ea kulang ke 25%. X ea chromosome ke e telele ka ho fetisisa 'meleng. Mefuta e 'meli ea dystrophies, lefu lena le hlaha sebakeng se le seng (p21). Tšenyo ena e lebisa ho fokotseha ha tlhahiso ea protheine, e leng karolo ea lisele tsa cellular tsa mesifa ea mesifa. Ka myodystrophy ea Duchenne, ha a eo ka ho feletseng. Ka hona, tlōlo ea molao e etsahala haholo pejana. Lihlahisoa tsa Bekker, liprotheine li entsoe ka chelete e fokolang kapa e na le tšoaetso ea mafu.

Setsi sa bophelo sepetlele setšoantšo sa myodystrophy

Myodystrophy ea Duchenne e khetholloa ke ho hlōloa ha tsamaiso ea neuromuscular. Lefu lena le ka belaelloa ha le le lilemo li 2-3. Nakong ena hoa hlaka hore ngoana o lahla morao ka tsoelo-pele ea 'mele ho tsoa ho lithaka tsa hae, o tsamaea hampe, o matha mme o qhomela. Ho thata hore masea ana a hloe litepisi, hangata a oa. Ho hlōloa ha mesifa ho qala ka lipheletsong tse tlase. Hamorao e fetela likarolong tsohle tse sa khaotseng tsa mesifa. Ho ikamahanya le bothata ho hlaha lebotleng le ka holimo, e leng mesifa ea quadriceps ea serope. Libakeng tsena ho na le ho fokotseha ha mesifa. Ho theosa le lilemo, myodystrophy e ntse e tsoela pele. Ho hlōloa ha mesifa le ho imeloa kelellong nako le nako ho lebisa tumellanong le likonteraka - ho kheloha ho tsitsitseng ha maoto. Ho phaella moo, bakuli ba Duchenne myodystrophy ba na le maloetse a pelo ao ka linako tse ling a iponahatsang. Hape bakeng sa ts'oaetso ena e khetholloa ke ho fokotseha ha bokhoni ba kelello (ha bo boleloe haholo).

The myodystrophy ea Becker e na le matšoao a tšoanang, empa e tsoela pele hamorao. Lipontšo tsa pele li hlokomeloa ka lilemo tse 10-15. Phetoho e fokolang ea phaello e etsahala, shakiness e bonahala, hamorao konteraka e qala. Mathata a tsamaiso ea lefu la pelo ha a hlalosoe hantle. Bohlale ba lefu lena hangata ha bo fokotsehe.

Joang ho hlahloba myodystrophy?

Ho fumanoa ka "Myodystrophy ea Duchenne's" (kapa Becker) ho ka beha setsebi se nang le phihlelo ea methapo ea mafu. Ntlha ea pele, e thehiloe setšoantšong sa tleliniking ea mafu ana. Tlhokomelo e lebisoa ho matšoao a kang ho fokotseha ha metso ea likarolo tse tsitsitseng, ho hanyetsana ha bohata ba mesifa ea gastrocnemius (e hlahisoa ke fibrosis le adipose tissue deposition). Lipontšo tsena hangata li kopantsoe le mafu a pelo. Ho ECG, u ka bona tšitiso ka pina, ho hanyetsana ha motlakase.

Hape, bakuli ba nang le myodystrophy ea Duchenne ba senyehile ka mor'a lithaka tsa bona ho ntlafatsa kelellong. E le ho tseba sena, setsebi sa kelello se sebetsa le bana. Haeba ho belaelloa ka lefu lena ho etsoa ka mokhoa oa ho ngola (ho lekanya matla a motlakase a mesifa) le li-Echoes - ho ithuta ka likamore tsa pelo. E le hore u tsebe hantle hore na boteng ba lefu bo teng hokae, lefu la liphatsa tsa lefutso le etsoa. Bakeng sa bakuli ba nang le khatello e bonolo ea Becker le Duchenne, bakuli ba lokela ho hlokomeloa ka litsebi tse 'maloa. Har'a bona - setsebi sa methapo ea mafu, setsebi sa kelello le setsebi sa cardiologist.

Phekolo

Ka bomalimabe, phekolo ea meriana ea Duchenne le Becker's myodystrophy ha ea etsoa. Leha ho le joalo, mokuli o bontša phekolo e matla le e tšehetsang. Maemong a pele a lefu lena, ho na le litsela tsa phekolo ea 'mele le ho silila. Kaha o na le bokooa bo boholo, ho tlameha ho etsoe mehato e mengata ea maoto. Ho fokotsa ts'ebetso ea nts'etsopele ea likonteraka tse tsitsitseng, khetha ho lokisa maoto nakong ea boroko. Phekolo e tšehetsang e ka eketsa bophelo ba bakuli le ho fokotsa matšoao a lefu lena. Ba sebelisa litokisetso tsa khalsiamo, "Galantamine" le "Proserin" meriana. Maemong a mang, meriana ea hormone e laeloa, haholo-holo "Prednisolone." Le mathata a pelo a tsoelang pele, li-cardioprotector li laeloa.

Duchenne le Becky's myodystrophy: lipolelo

Mantsoe a hlalosang ha Duchenne's myodystrophy a nyahamisa. Tlhahlobo ea pele ea matšoao le nts'etsopele e potlakileng ea lefu lena e lebisa ho bokooa esita le bongoaneng. Bakuli ba nang le ts'oaetso ena ba hloka tlhokomelo ea kamehla. Ka kakaretso tebello ea bophelo ea bakuli e ka ba lilemo tse 20. Ho ba le myodystrophy ea Becker e khetholloa ka tsela e ntle. Ka tlhokomelo ea kamehla ea lingaka le ho phethahala ha litaelo tsa bona, matla a ho sebetsa a bakuli a lula ho fihlela ho 30-35 lilemo.