Stargardt ya lefu: tlhaloso e le hore a, matšoao le litšobotsi kalafo

lefu Stargardt ke tshebetso holofatsang qholotsa ka macula ena. Ho na le ba bangata ba mafu a Tleliniki e tšoanang le bolwetse ena. Di bakoa ke phetoho liphatseng tsa lefutso tsa liphatsa tsa lefutso e fapaneng. Ka hona, lefu lena le ke ho dihlopha tsa pathologies lefa.

Ka sehloohong ea tleleniki pontšo ea lefu lena le ke tshebetso holofatsang ka macula le e bohareng retinitis pigment bakang lerotholi la tsoelo-pele ea ka scotoma bohareng.

Features ya lefu lena

lefu Stargardt e ke ka seoelo, empa matla haholo pathologies. Ho bontša ka boeona e ka a sa le monyenyane - ho tloha lilemong tse 6 ho isa ho 20 le maqhubu a ya 1: 20,000. Ka le leng dihlopha lilemo bolwetse, e le busa, ha vstrechvaetsya. Liphello tsa ho se mafu a koluoa. Ha a busa tsoa le tahlehelo ea e feletseng ea pono.

Lefu lena le na le mabaka a liphatsa tsa lefutso. Dystrophic thulaganyou e ama retina macular sebakeng le e simoloha ho pigment epithelium, e isang tahlehelo ea pono. tshebetso ke dinaha tsa.

foromo pathological

Ho na le karohano e hlakileng ea bolwetse ka mefuta e mene ho itšetlehile ka sebaka sa tshebetso sa hlabang diriswa:

Holofatsang thulaganyou e ka ile a re:

• ka bohareng ba libaka le pheriferale;
• sebakeng macular;
• ka libaka le paracentral.

Hape, ho na le mofuta o tsoakiloeng ya lefu lena le seo se akarelletsa ho ruruha localized karolong e bohareng ea leihlo le ka periphery ea.

Mekgwa ya ntshetsopele ya bokgoni lefu

Lisosa tsa lefu lena le ba hlalosoa ngaka Karl Stargardt ka halofo e qalang ea lekholo la mashome a mabeli. Ho mo tlotlisa le ho e mong ea bitsoang lefu lena. bolwetse e amana le sebakeng macular le, ho ea ka rasaense ba, e isoa ka hare ho lefa la lelapa. Hangata thontsweng polymorphic ophthalmoscopic setšoantšong, e beha lebitso la "felloa ke matla ea choroid e," "leihlo poho", "boronse robehileng" le ba bang.

Ka positional cloning mong'a phatsa ea lefutso locus a tsebahatsoa e bakang retinitis pigmentosa, se bonahala ka ho fetisisa photoreceptors ena. Saense e bitsoa ABCR.

lefu leihlo e futsitseng ka autosomal tsela e ka sehloohong. Bakeng sa pathologies tšoauoa ka diriswa tsa liphatsa tsa lefutso mutated ka chromosomes 13q le 6ql4.

Motheong liphatsa tsa lefutso e sa e thehiloeng bong. Ho ea ka lithuto tsa morao-rao tsa liphatsa tsa lefutso doctor-, le mofuta 'muso o hlaheletseng oa phetiso ya lefu lena le, ho nka e nyenyane hanyenyane ho le bonolo,' me hase kamehla etsa hore bofofu. receptors fetisisa seleng e tsoela pele ho sebetsa. Ka bakuli bana, le bolwetse le hlaha le matšoao a fokolang haholo. Amehang e ntse e tsoela sebetsa le monyetla oa ho likoloi khanna.

Kamoo ke lefu Stargardt joang? Lisosa tsa degeneration macular lisele tsa leshano ka ho hloka matla. Gene sekoli qholotsa tlhahiso ea protheine haelloang eo e fetisetsa ATP limolek'hule ka lera seleng ea macular karolo ea bohlokoa haholo retina. Ho tsepamisa maikutlo setšoantšo Grafiken le 'mala.

symptomatology bolwetse

ke litšobotsi tsa batho ba nang le lefu Stargardt ke life? Le ntshetsopele ya bolwetse lefu e sa hlokomela ka ho makala a mang ka hare. tshebetso ama feela mahlo. Lefu lena le e qala ka felloa ke acuity bonwang. Hamorao le matšoao lia eketseha, 'me ho na le ditlolo tebileng tsa maikutlo tsa' mala hohle le pono e lemohuoa ya mefuta e fapaneng spectral.

liphetoho tse holofatsang tsa fundus li bontšitsoe litšoantšo tse latelang:

• mahlong bobeli tšoauoa pigmented chitja letheba sebopeho;
• ho na le libakeng tse ea moo bosula le bo sa pigment;
• lemohiloeng atrophic thulaganyou e ka retina pigment epithelium.

dithulaganyo joalo ka 'na ea hlaha ka kopanelo le ketsahalo e sa matheba whitish bosehla. E le lefu lena le tsoela pele ka retina pigment epithelium senola eketsehile ka makhetlo bokella ntho lipofuscin-joaloka.

bakuli bohle ba angoa ke malwetse ena, lemoha ka ho feletseng kapa leeme bohareng scotoma, e na le melao ea boitšoaro e fapaneng, ka lebaka la ho ata ha ba tshebetso.

Ha zheltopyatnistoy bopehileng lebokose la mokuli batho ka lula ka mefuta e fapaneng e tloaelehileng, empa pono eo e bohareng e haholo tsa fokotswa.

Boholo ba liketsahalo tsa batho ba ileng ba undergone le phuputso e entsoeng, ho ile ha hlokomeloa ho tlōla le temoho ea mebala deuteranopia mofuta, e khubelu-e tala diskhromazii. Ha zheltopyatnistom dystrophic tshebetso ya ho Pono mmala e ka ba angoe ka ho feletseng.

Dystrophy Stargardt undergoes phetoho ka tlhaloganya sebaka maqhubu lehlakoreng le leng nahanela (ka thulaganyou e mekhahlelo 6 - 10 º le phokotso bohlokoa ka sebaka sa tshebetso sa maqhubu a bohareng tlhaloganya sebaka le ka ho ba sieo ha ka ho feletseng ea sebaka se phahameng maqhubu a). syndrome, e bitsoa "mohlala oa khoune dystrophy."

Matšoao a kenyeletsa Pono wavy ea lintho, matheba a foufetseng, blurriness, 'mala le tlōlo ea thatafalloa tlwaetsa ka ho ba teng ha khanya lerootho.

tepelletse maikutlong ke lefu

Ka lebaka la ho etsa lipatlisiso ka phahameng ka ho liphatsa tsa lefutso li senotse ka bopaki ba hore leihlo lefu Stargardt ikemiselitse mafu allelic locus ABCR.

Phumano ya lefu lena le e qala ka ho ithuta boemo ba fundus ena. O ile a etsa fluorescein angiography tsa retina vascular le ho hlahloba ka electrophysiological. Tabeng ena, boikemisetso ba ka tekanyo e senya e hlokahala. Sena se etsa hore ho ka khoneha ho khetholla 'maloa a litsupa lefu, ho akarelletsa le lipokothong giperflyuorestsiruyuschie le khanyang tsa methapo ea kutlo optic.

Ho tloha ka lefu lena le ke lefa tlhaho, tsela e nepahetseng ka ho fetisisa beha tepelletse maikutlong ena e ne e tla ka DNA, e leng ba nang le bokhoni ho khetholla mafu lefa monomonogennye.

tepelletse maikutlong differential

lefu Stargardt o lokela ho ba le karohano ea khoune-molamu-le, ya khoune, le wand-ba khoune dystrophy, tsoelang pele foveal dystrophy, 'muso o hlaheletseng, ya mike mike Retinoschisis, macular dystrophy vitelliformnoy.

Hape, differential tepelletse maikutlong ho bontšoa tabeng ea bokhachane toxemia fumaneng ka lebaka la litekanyetso li behoa degeneration (ka ho khetheha, ha hlorokvinovoy foufatsang).

Ha ho ka phekola lefu Stargardt joang?

phekolo Etiologic ha e yo. Ho felisa lefu lena le Stargardt joang? thusang tlhaku Phekolo e akarelletsa tšebeliso parabulbar ente ea taurine le antioxidants selelekela bolela extending tšelang (pentoxifylline, acid e nicotinic), le steroid.

divithamini Untreated e ntšetsang pele sejana leboteng le ho ntlafatsa ajoa ka likopi mali. divithamini sebediswang ka mehla B, A, C, E.

E bontša tšoere ea physiotherapy. Har'a bona re lokela ho totobatsa electrophoresis sebelisa lithethefatsi, 'me retina tlhotlheletso ke tham mong bang laser.

Dirisega revasulyarizatsiya ho retina ke transplantation le macular sebakeng likhoele mesifa.

Pele ophthalmologists lefatšeng ka bophara ba lumela hore lefu hase phekoleha. The phekolo holimo thusa hanyenyane feela lieha letotong la lefu lena le, empa tabeng ea ha u se ke ua thibela.

E le busa, kalafo ha baa ka ba boloka batho ba tsoang ho lahleheloa ka ho feletseng ea pono. Hlokahala hore ba be le mokgwa wa e neng e tla bebofatsa mosebetsi wa ho tsosolosoeng ha mehaho e senyehileng ocular.

Mesa mokhoa oa phekolo

Na ho na le hona joale mokhoa o atlehang bakeng sa ho tlosa bolwetse tse kang lefu Stargardt joang? Kamoo re lokelang ho tšoara ka kula haholo? mokhoa ona o 'nile sisintsweng ka 2009 ke Dr. Aleksandrom Dmitrievichem Romaschenko, eo e leng hlooho ea Ophthalmology Center "ON Clinic" (Saint-Petersburg, ouaaoul. Marata, ntlo 69, ho haha B). Ba ne ba ile ba ntlafala khetho lefu kalafo thehiloeng lisele lisele kalafo.

Motheong oa kalafo ke kopo ea lisele bakoang tsa adipose dinama tse nyenyane tse kula motho. The mokhoa phekolo ile ntshetswa pele ke bo-rasaense ba neng VP Filatov. Ka lebaka la theknoloji ea popontshwa le ea bakuli ba fuoa monyetla oa ho tsosolosa Pono e lahlehileng 'me e fana ka bophelo bo tletseng.

Dr. AD ile ngolisitsoeng Romashchenko rarahaneng thekenoloji ea biomedical le patented le mekhoa e latelang ya kalafo bakoang seleng ea :

• kopantswe mokhoa oa ho tlosa foromo metsi ya lefu lena;
• rarahaneng mokhoa paitogeneticheskogo setsi sa phekolo le tapetoretinalnoy dystrophy.

Tliliniking 'ngoe ke phekolo eo?

Ho phekola mafu a rarahaneng e bile ophthalmologic setsi "Ka Clinic". setsi le hona teng motseng o joaloka St. Petersburg. Tšoara lefu Stargardt o ka feela ba ka bohareng, kaha ke eena feela ea ka Russia, moo theknoloji ea joalo e sebelisoa.

E bakoang seleng ea phekolo e sireletsehileng?

Profesionalce ka kholiseho netefatsa hore theknoloji phekolo pele AD Romashchenko, e sireletsehileng ka ho feletseng. Bakeng sa kalafo ea lisele mokuli di a sebelisa, tse felisa ka monyetla oa ho khesoa kapa liphello tse ling tse mpe.

bofello

lefu Shtargradta qalo a sa le monyenyane 'me ka potlako lebisa ho lahleheloeng ke takatso e feletseng ea pono. Maemong a sa tloaelehang haholo, lefa la 'muso o hlaheletseng mofuta, leihlo marotholi butle. Bakuli ba eletswa ho etela e ophthalmologist, livithamine le apere diporele. Tsela e atlehang ka ho fetisisa ea ho felisa bolwetse nkoa phekolo ke lisele tse bakoang.