Sebōpi lefu: bakang, matšoao, phumano

lefu sebōpi o bitsoa le sekoli e tebileng ea lesea le. Characterization qala le tlhaloso ea anomaly ena.

Sebōpi Syndrome ke eng?

Sebōpi lefu - ka congenital sekoli ea lesea, eo ho eona a le sieo ka ho feletseng a liphio, e leng ka lebaka la ho fokotsa bophahamo ba modumo ea mokelikeli amniotic.

Le ka lebaka la khaello ea metsi ke compression ea lesea le ka pōpelong. Bana ba boetse ba a hlokomela ka matšoafong hampe ntshetswa pele, tloaelehileng wrinkled sefahleho le fenethiloeng lehata, a holofala maoto le matsoho.

Ka 1964 godu Sebōpi senola le ntshetsopeleng sekoli ile tšoauoa agenesis (ho hloka) bobeli fetal liphio kapa aplasia (sieo ha lekala kapa 'mele likarolo efe kapa efe), ho kopantswe le e sa tloaelehang ea sefahleho. lefu lena o bitsoa ka lingoliloeng tsa bongaka hammoho le lefu Sebōpi le renal agenesis 2, renal-sefahleho Grosse lefu, sefahleho renal dysplasia.

lefu sebōpi ka lesea la: Sesosa

The aetiology (hlahang ho yona) syndrome, e ntse e sa utloisise ka ho feletseng. Ka 50% ea linyeoe e ile ea fumana hore ho sa tloaelehang ka sehloohong e bontšoa ka lebaka la ho haelloa ke mokelikeli amniotic (fetal metsi) ka mosali oa moimana. Compression ea popelo fetal isang ntshetsopele ya anomalies renal tobana (flattening le flattening), pelo, rectal, genital, matšoafo (hypoplasia), lipheletsong (holofetse leoto).

Sebōpi lefu o hlahellang teng masea, bana ba ka tlaase ho lilemo tse likhoeli tse seng kae, bonyane - ka bana ba baholoanyane ho feta selemo se le seng, 'me hangata ho feta ka bashanyana. Ditiragalo tsa sekoli :. tsoalo 1 ho likete tse 50.

Phuputso e 'ngoe ea batsoali

Seo ba matšoao a lefu le e tsamaea le Sebōpi ka lesea joang? Large tšoeu liphio - sena ke seo ka bonoa ka tsa ultrasound. agenesis Sena se ka ba dominantly-ja lefa la (lefutso tsa motsoali e mong a ke ke a thibela hore), ke hore, se amanang le palo ea mokelikeli amniotic. E mong oa batsoali ba ka 'na ba ntshetsopele e fokolang kapa ba sieo ha e' ngoe ea liphio, e leng ne a ka hlokomolohuoa litlhahlobo tsa bongaka pejana.

Renal agenesis e futsitseng dominantly, e bolelang hore ho na le 50% kgonego ya tsoalo ea tlhaka, e leng tla le hlokomeloe syndrome, Sebōpi.

Sebōpi syndrome, le karolo ea 75 lekholong kgonego ka 'na etsahala ka lesea ha batsoali ba hae o ile a fumana phetoho liphatseng tsa lefutso ka PKHD1 phatsa ea lefutso. Ba teng ka karolelano 1 ka 50 batho. liphetoho liphatseng tsa lefutso tsena u se ke ua etsa hore ntshetsopele e potlakileng ea sekoli mecheng ea litaba, ba ile ba ka ka lilemo tse mashome fetela pele ho tloha molokong o mong ho isa molokong.

Kotsi ea tsoalo ea ngoana le lefu le ka bontša Sebōpi lefa la liphetoho liphatseng tsa lefutso ho batsoali ba ka bobeli. Ha lesea liphetoho liphatseng tsa lefutso e tla fetisetsoa feela ntate kapa 'mè, ka le monyetla oa liphesente tse 50 a tlang ho tsoaloa bophelo bo botle. 25% ea bana ba se ke ba rua PKHD1 phetoho liphatseng tsa lefutso ho batsoali ba ka bobeli, ho ba le liphetoho leha e le efe boemong ba liphatsa tsa lefutso.

lefu symptomatology

lefu sebōpi ka tlhathoba lesea senola liponahatso tse latelang:

• likheo moqotetsane haholo lekholong la lilemo la;
• bath mohoma tlasa mola ea lekholo la;
• mandibular hypoplasia (mikrognatsiya);
• a bataletseng nko;
• hole tsela e sa tloaelehang e kholo pakeng tsa litho tsa ka hare di behuwe ka bobedi (tse kang mahlo a) - hypertelorism;
• khonvekse epicanthus ( "Mongolian lesaka") - e lesaka khethehileng ka sekhutlo le ka hare la leihlo, koahetse tubercle lacrimal;
• e sa tloaelehang sebopeho bonolo litsebe tsa kholo.

Disinfection

Ha ngoana a e hlahile ka letšoao ka sehloohong - haholo matšoafo mahlomola, eo bontša ka boeona e le metsotso e pele ya bophelo bo ikemetseng. Khanna ventilation thata pneumothorax (bubble moea sebaka mesothelioma hore sitisa khanya morethetho mokhatlo oa).

Ka bomalimabe, ba bangata ba matla ba masea a na le boloetse ba lefu Sebōpi o shoa lihora tse seng kae ka mor'a tsoalo. Ha mekhoa e bobebe e amanang digestivnogo (tshilong ya dijo) pampitšana - urogenital cloaca (the komponeng ea anal urogenital difapho e nngwe), ha ho na perforation tsa haha (ngoliso nepahetse) - e sebediswa ho buoa.

Pholoha lefu ngoana Sebōpi

Ka 2013, mecha ea phatlalatso e ile ea tlaleha ka ngoanana ea sa tsoa tsoaloa Abigaile Butler, morali oa setho sa Ntlo ea United States House of Baemeli, Republican Congresswoman Jaime Herrera Beutler. Ngoana ea neng a khona ho pholoha le lefu lena hore thibela ea ka tšebetso e tloaelehileng ea tsamaiso ea ho hema.

Ka khoeli ea 5 ea bokhachane, mosali eo o ile a utloa hore ngoanana ha totobala ho tloha moroto le ho ba sieo ha ka ho feletseng a liphio. Lebaka e ne e le khaello ea amniotic mokelikeli ka mokhachane Jaime Herrera Beutler. Ho sa tsotellehe ea qetello ea lingaka phatlalatswa Tabeng ena e bolaeang, mosali eo le monna oa hae ba ile ba etsa qeto ea ho tsoela pele ho ima le. E le hore ho lefella e nyenyane ea mokelikeli amniotic ka popelo ka Jaime laolwa letsoai khethehileng. John Hopkins - ngaka neng ba etsa phekolo e, ne e ke ke ka ho feletseng netefatsa balekane, hore phekolo e tla etsa hore ka lebaka khotsofatsang.

Empa July 15, 2013 Little Abigaile o ile a hlaha a phela. hopola lintho mè, ngoanana o ne a ke ua lla ha a hlaha, empa ka mor'a nakoana ile a qala ho lla - matšoafo lesea sebetsa joang. Ka mor'a ho beleha, o ile a hang-hang ka isoa dialysis - tsamaiso ea hore ka ho feletseng nka sebaka liphio mosebetsi o bontša lihlahisoa tsa metabolism le 'mele. Selemo hamorao, o ile a e nkeloa sebaka ke a liphio mofani.

A monyetla oa ho hlaha ha e phelang lesea syndrome, Sebōpi le le atlehileng. hae morago ga moo e hlabollang ka maemo a lintho tsa sebele le tsa sejoale-joale o ntse a nkoa e le mohlolo. Ka lebaka leo, lingaka li tsitlella ho ntša mpa ho fumanoe tsa lesea joalo le sekoli. Mohlala Abigaile Butler ka se khothatsang, empa ho ke ke ho hlokahala hore ho utloisisa hore ena ke nyeoe e 'ngoe e ikhethang.